Miyeloproliferatif Sendromlar: Belirtileri, Nedenleri ve Tedavisi

Miyeloproliferatif sendromlar, muzdarip insanların genelinde sağlık ve yaşam üzerinde ciddi sonuçları olan bir grup kronik hastalıktır.

Bu tür sendromlardan muzdarip insanların yaşam beklentisi oldukça uzundur, bu yüzden bu insanların yaşam koşullarını anlamak ve iyileştirmek için hastalığı daha iyi tanımak gerektiğini düşünüyorum.

Miyeloproliferatif sendromların özellikleri

Günümüzde myeloproliferatif neoplazmalar adı verilen myeloproliferatif sendromlar, kemik iliğinde üretilen en az bir tür kan hücresinin kontrolsüz bir şekilde geliştiği ve çoğaldığı tüm koşulları içerir.

Bu sendromların miyelodisplastik sendromlara karşı temel farkı, miyeloproliferatif sendromlarda, kemik iliğinin kontrolsüz bir şekilde hücreler üretmesi, miyelodisplastikte ise hücre üretiminde bir eksiklik olmasıdır.

Konuyu iyi anlamak için, miyelodisplastik sendromlar makalesinde açıklanan kan hücrelerinin kemik iliğinin kök hücrelerinden nasıl geliştiğini bilmek gereklidir.

Miyeloproliferatif sendrom tipleri

Miyeloproliferatif sendromların şu andaki sınıflandırması şunları içerir:

Polisitemi vera

Bu sendrom karakterizedir çünkü kemik iliği çok fazla kan hücresi, özellikle de kanı kalınlaştıran kırmızı kan hücreleri üretir. Vakaların% 95'inde mutasyona uğramış görünen JAK2 geni ile ilgilidir (Ehrlich, 2016).

Esansiyel trombositemi

Bu durum, kemik iliği çok fazla trombosit ürettiğinde, kanın pıhtılaşmasına ve kan damarlarını tıkayan, hem serebral hem de miyokard enfarktlarına neden olabilecek trombüs oluşturmasına neden olur.

Birincil miyelofibroz

Miyeloskleroz olarak da adlandırılan bu hastalık, kemik iliği çok fazla kollajen ve fibröz doku ürettiğinde ortaya çıkar ve bu da kan hücreleri oluşturma yeteneğini azaltır.

Kronik miyeloid lösemi

Kemik iliği kanseri olarak da adlandırılan bu sendrom, kemik iliğini ve diğer organları istila eden ve sonuçta düzgün çalışmasını engelleyen bir tür beyaz kan hücresi kontrolsüz granülosit üretimi ile karakterizedir.

semptomlar

Çoğu durumda, semptomlar hastalığın başlangıcında farkedilmez, bu nedenle insanlar genellikle rutin analitikte sendromu olduğunu fark ederler. Dalağın genişlediği primer miyelofibrozis dışında karın ağrısına neden olur.

Bazı sendromlar bazı durumlarda mevcut olmasına rağmen, her sendromun karakteristik semptomlarla farklı klinik tabloları vardır.

Polisitemi vera

Klinik tezahür aşağıdaki belirtileri içerir:

Spesifik olmayan semptomlar (vakaların% 50'sinde görülür).
- Asteni (zayıflık veya fiziksel yorgunluk).
- Gece terleme
- Kilo kaybı
- Gut krizi
- Epigastrik rahatsızlık
- Genel kaşıntı (kaşıntı).
- Zorluk nefes
Trombotik fenomenler (vakaların% 50'sinde ortaya çıkar).
- Beyin damar kazaları.
- Göğsün anjinası.
- Kalp krizi
- Alt ekstremitelerin aralıklı topallanması (kas ağrısı).
- Karın damarlarında tromboz.
- Periferik vasküler yetmezlik (ısıya maruz kalması ile kötüleşen ayak parmaklarında ve ayak tabanlarında kızarıklık ve ağrı ile).
Kanamalar (vakaların% 15 ila 30'unda görülür).
- Epistaksis (burun pasajlarının kanaması).
- Gingivorragias (diş etlerinin kanaması).
- Sindirim kanaması
Nörolojik bulgular (vakaların% 60'ında görülür).
- Baş ağrısı.
- Ellerde ve ayaklarda karıncalanma.
- Vertigo hissi
- Görsel değişiklikler

Esansiyel trombositemi

Klinik tezahür aşağıdaki belirtileri içerir:

Mikro sirkülasyondaki bozukluklar (vakaların% 40'ında görülür).
- Parmaklarda ve ayak parmaklarında kızarıklık ve ağrı.
- Distal kangren.
- Geçici serebral vasküler kazalar.
- İskemi.
- Senkop.
- kararsızlık
- Görsel değişiklikler
Tromboz (vakaların% 25'inde görülür).
Kanamalar (vakaların% 5'inde görülür).

Birincil miyelofibroz

Klinik tezahür aşağıdaki belirtileri içerir:

Anayasal (davaların% 30'unda meydana gelir).
- İştahsızlık
- Kilo kaybı
- Gece terleme
- Ateşi.
Aneminin türevleri (vakaların% 25'inde görülür).
- Asteni (zayıflık veya fiziksel yorgunluk).
- Çaba ile nefes darlığı (nefes darlığı hissi).
- Alt ekstremite ödemleri (sıvı tutulmasının neden olduğu şişme).
Splenomegali (vakaların% 20'sinde görülür). Karın ağrısı ile dalağın şişmesi.
Daha az sık görülen diğer nedenler (vakaların% 7'sinde görülür)
- Arteriyel ve venöz tromboz.
- Gut hastalığını tetikleyebilen hiperürisemi (kanda artan ürik asit).
- Genel kaşıntı (kaşıntı).

Kronik miyeloid lösemi

Semptomların çoğu anayasaldır:

Asteni (zayıflık veya fiziksel yorgunluk).
İştahsızlık ve kilo kaybı.
Ateş ve gece terlemeleri
Solunum problemleri

Hastalar ayrıca enfeksiyonlar, zayıflık ve kırık kemikler, kalp krizi, gastrointestinal kanama ve dalağın genişlemesi (splenomegali) gibi diğer semptomlardan da muzdarip olabilir.

nedenleri

Miyeloproliferatif sendromlar, kemik iliğinin kontrolsüz bir şekilde hücreler oluşturması nedeniyle oluşur, ancak bunun neden olduğu tam olarak açık değildir. Çoğu sendromda olduğu gibi, sendromun ortaya çıkması ile ilgili gibi görünen iki tür faktör vardır:

Genetik faktörler

Bazı hastalarda Philadelphia kromozomu denilen bir kromozomun normalden daha kısa olduğu tespit edildi. Öyle görünüyor ki bu hastalıktan muzdarip eğilimi artıran genetik bir bileşen var.

Çevresel faktörler

Sadece genetik faktörler bu sendromları açıklayamaz, çünkü Philadelphia kromozomunun kısalmasını bulamayan ve ancak sendromlardan birine sahip olan insanlar vardır.

Bazı araştırmalar, radyasyona, kimyasal maddelere veya ağır metallere sürekli maruz kalma gibi çevresel faktörlerin, bu tür hastalıklara maruz kalma olasılığını artırdığını (diğer kanserlerde olduğu gibi) öne sürmektedir.

Risk faktörleri

Hastanın yaşı veya cinsiyeti gibi diğer faktörler, myeloproliferatif sendrom gelişme riskini artırabilir. Bu risk faktörleri aşağıdaki tabloda açıklanmıştır:

tedavi

Halen myeloproliferatif sendromları tedavi edebilecek bir tedavi yoktur, ancak semptomları hafifletmek ve hastanın yaşayabileceği olası komplikasyonları önlemek için tedaviler vardır.

Kullanılan tedavi, tüm miyeloproliferatif sendromlar için genel olan bazı endikasyonlar (beslenme değişiklikleri gibi) olmasına rağmen proliferatif sendromun tipine bağlıdır.

Polisitemi vera

Polisitemi veranın semptomlarını hafifletmek için kullanılan tedavilerin kırmızı kan hücrelerinin sayısını azaltması amaçlanmıştır, bu amaçla ilaçlar ve flebotomi gibi diğer tedaviler kullanılır.

Flebotomi, kırmızı kan hücresi seviyelerini düşürmek ve kalp krizi veya diğer kardiyovasküler hastalıklardan muzdarip hastaların olasılığını azaltmak için küçük bir insizyon yoluyla belirli miktarda kan tahliye etmek için yapılır.

Bu birinci basamak bir tedavidir, yani hasta teşhis konduktan sonra aldığı ilk tedavidir. Bunun nedeni, polisitemi veradan muzdarip insanların yaşam beklentilerini artıran tek tedavi olduğunu kanıtlamasıdır.

İlaç tedavisi ile içerir:

Hidroksiüre (ticari isimler: Droxia veya Hydrea) veya anagrelit (ticari isim: Agrylin) ile miyelosupresif tedavi. Bu ilaçlar kırmızı kan hücrelerinin sayısını azaltır.
Ateş ve kızarıklığı ve cildin yanmasını azaltmak için düşük dozda aspirin.
Antihistaminikler, kaşıntıyı azaltmak için.
Allopurinol, gut semptomlarını azaltmak için.

Bazı durumlarda, eğer hastanın anemisi varsa kan transfüzyonu gibi başka tedaviler uygulamak veya büyüklüğü artmışsa dalağı çıkarmak için ameliyat yapılması gerekir.

Esansiyel trombositemi

Esansiyel trombositemi aşağıdakileri içeren temel olarak aracılık eder:

Kırmızı kan hücresi seviyelerini azaltmak için hidroksiüre (ticari isimler: Droxia veya Hydrea) veya anagrelit (ticari isim: Agrylin) ile miyelosupresif tedavi.
Düşük dozda aspirin, baş ağrısı ve kızarıklığı ve cildin yanmasını azaltır.
Aminokaproik asit, kanamayı azaltmak için (genellikle cerrahi işlem yapmadan önce kanamayı önlemek için kullanılır).

Birincil miyelofibroz

Primer miyelofibroz temel olarak ilaçla tedavi edilir, ancak diğer ciddi durumlarda cerrahi işlemler, nakil ve kan nakli gibi diğer tedaviler gerekli olabilir.

İlaç tedavisi ile içerir:

Beyaz kan hücrelerinin ve trombositlerin sayısını azaltmak, anemi semptomlarını iyileştirmek ve dalağın büyümesi gibi bazı komplikasyonları önlemek için hidroksiüre ile miyelosupresif tedavi (ticari isimler: Droxia veya Hydrea).
Talidomid ve lenalidomid, anemiyi tedavi etmek için.

Bazı durumlarda dalak büyüklüğünü büyük ölçüde arttırır ve çıkarmak için ameliyat yapılması gerekir.

Kişinin şiddetli anemisi varsa, ilaca devam etmenin yanı sıra kan nakli yapmak da gerekecektir.

En ağır vakalarda, hasar görmüş veya tahrip olmuş hücreleri sağlıklı olanlarla değiştiren bir kemik iliği nakli yapmak gerekir.

Kronik miyeloid lösemi

Kronik miyeloid lösemi için mevcut olan tedavi sayısı belirgin şekilde artmıştır ve temel olarak ilaç tedavileri ve transplantlarını içerir.

İlaç tedavisi ile içerir:

Dasatinib (marka: Sprycel), imatinib (marka: Gleevec) ve nilotinib (marka: Tasigna) gibi ilaçlarla kanser için hedefe yönelik tedavi. Bu ilaçlar kanser hücrelerinin belirli proteinlerini kontrol edilemez şekilde çoğalmalarını önleyen etkilemektedir.
İnterferon, hastanın bağışıklık sisteminin kanser hücrelerine karşı savaşmasına yardımcı olmak için. Bu tedavi sadece kemik iliği nakli yapılamadığında kullanılır.
Kemoterapi, siklofosfamid ve sitarabin gibi ilaçlar kanser hücrelerini yok etmek için verilir. Genellikle hasta kemik iliği nakli yapılmadan hemen önce yapılır.

Tıbbi tedaviye ek olarak, kemik iliği veya lenfosit nakli gibi hastaların koşullarını ve yaşam beklentilerini önemli ölçüde artırabilecek başka tedaviler de vardır.