Mor Hastalık: Belirtileri, Nedenleri, Tedavisi
İdiyopatik trombositopenik purpura (ITP) olarak da bilinen mor hastalık, trombosit bozukluğunun varlığı ile karakterize otoimmün kökenli bir patolojidir.
Genellikle hematolojik bozukluklar içinde sınıflandırılır. Klinik olarak mukozal ve kutanöz kanama, menoraji, travmaya bağlı kalıcı kanama, peteşi, purpura, morarma, gingivoraji, ekimoz vb. Durumlarla tanımlanır. (Raynard Ortiz, Jamart, Cambry, Borras ve Mailan, 2009).
Trombositopenik purpuranın kökeni, trombositlere karşı farklı antikorlar üreten ve medüller seviyede üretimlerini sağlayan otoimmün bir süreçte bulunur (Avrupa Kan ve İlik Nakli, 2016).
Klinik şüphe göz önüne alındığında, tanılarını doğrulamak için çeşitli laboratuvar testleri yapmak esastır: kan sayımı, kan pıhtılaşma analizi, doku biyopsisi, aspire iliği, vb. (Maryland Üniversitesi Tıp Merkezi, 2016).
Halen, mor hastalığın tedavisi için çeşitli terapötik yaklaşımlar vardır: plazma değişimleri, glukokortikoidlerin uygulanması, trombosit anti-agretanları, splenektomi, vb. (de la Rubia, Contreras ve Rio-Garma, 2011).
Mor hastalığın özellikleri
İdiyopatik trombositopenik purpura (ITP), genellikle ergenlik döneminde ortaya çıkan trombositopeni varlığı ile karakterize otoimmün bir patolojidir (Raynard Oritiz, Jamart, Cambray, Borras ve Mailan, 2009).
Temel klinik seyri diğer belirtilerin yanı sıra morluklar ve morluklar, ani veya aşırı kanama gelişmesine yol açan bir patolojidir (Mayo Clinic, 2016).
Belirli bir seviyede, bu patoloji, bir tür trombositopeni, yani kan trombosit seviyelerinde anormal ve patolojik bir azalma olarak tanımlanır (National Health Institute, 2016).
Trombositler kan materyalimizin bir parçası olan hücrelerdir. Temel işlevi, pıhtı oluşumu ve yaralanan ve / veya zarar gören kan damarlarının onarımıdır (World Federatión de Hemophilia, 2016).
Bu hücreler vücudumuzdaki kan damarlarının yapısını ve bütünlüğünü koruma konusunda uzmanlaşmıştır ve ek olarak, pıhtılaşmanın hızlanmasıyla kanamanın önlenmesine ve kontrol altına alınmasına yardımcı olmaktadır (Ulusal Nadir Bozukluklar Örgütü, 2016).
Optimum koşullar altında, trombosit seviyemizin 150.000 ila 400.000 / mc olması beklenmektedir (Ulusal Sağlık Enstitüsü, 2016).
Bununla birlikte, 150.000'den az bir miktar kanama ve kanın pıhtılaşması ile ilgili önemli tıbbi komplikasyonlara neden olabilir (National Health Institute, 2016).
Çeşitli faktörlerden dolayı trombositopeni veya trombositopeni oluşabilir (Ulusal Sağlık Enstitüsü, 2016).
- Kemik iliği yeterli trombosit üretmez.
- Trombositler kan dolaşımında yok edilir.
- Trombositler karaciğer, dalak gibi organlarda imha edilir.
İdiyopatik trombositopenik purpura durumunda, trombositlerin olmaması patolojik otoimmün süreçlerin gelişimi ile ilişkilidir.
Bundan dolayı, ilk anlarda Werlhof hastalığı olarak bilinir (Avrupa Kan ve İlik Nakli için Grouo, 2016).
Daha sonra, 1916'da Paul Kznelson, trombositopenik purpura, splenektomi (dalağın cerrahi rezeksiyonu) (dalağın cerrahi rezeksiyonu) için başarılı bir terapötik yaklaşıma atıfta bulunduğu ilk raporu yayınladı (Avrupa Kan ve İlik Nakli için Grouo, 2016).
1951 yılında, Willaim, Harrington ve Holigsworth tarafından oluşturulan bir grup araştırmacı, bu patolojinin özelliklerini, otoimmün kökenli bir bozukluğa bağladı (Avrupa Kan ve İlik Nakli, 2016).
Belirttiğimiz gibi, bu hastalığa idiyopatik trombositopenik purpura denir, çünkü çoğu durumda etiyolojik nedeni bilinmemektedir (ITP Vakfı, 2016).
Halen, bazı vakalarda diğer tıbbi durumların yanı sıra ilaç kullanımı, bulaşıcı süreçler, hamilelik, tanımlanmış otoimmün bozukluklar nedeniyle immün trombositopeni teriminin kullanılması daha doğrudur (ITP Vakfı, 2016).
istatistik
İstatistiksel analizler, trombositopenik purpuranın her yıl genel popülasyonda 25.600-50.000 kişi başına 1 vakanın insidansını gösterdiğini göstermektedir (Godeau, 2009).
Amerika Birleşik Devletleri'nde, bu patolojinin görülme sıklığı, genellikle yetişkinlikte her yıl 100.000 kişi başına 3.3 vaka civarındadır. Öte yandan, görülme sıklığı 100.000 kişi başına 9.5 vakaya ulaşmaktadır (Ulusal Nadir Bozukluklar Örgütü, 2016).
Kadınlarda daha sık olmasına rağmen, 1.3; 1 prevalans oranına sahip olmasına rağmen, herhangi bir kişiyi etkileyebilir (Godeau, 2009).
Bu hastalık herhangi bir yaş grubunda da görülebilir, ancak başlangıç belirtilerinin bebek evrede ortaya çıkması daha yaygındır (Godeau, 2009).
Teşhis edilen vakaların yaklaşık% 40'ı 10 yaşından küçük hastalara karşılık gelir. Prevalansı 2 ila 4 yaşları arasında çok yüksektir (Ulusal Nadir Bozukluklar Örgütü, 2016).
Pediatrik popülasyonda, trombositopenik purpura yıllık insidansını 100.000 çocuk başına yaklaşık 5.3 olguda almaktadır (Ulusal Nadir Bozukluklar Örgütü, 2016).
Erkeklerde iki yaş zirvesi tespit edilmiştir. Özellikle 18 yaşın altındaki çocukları ve yaşlıları etkiler (Godeau, 2009).
İşaretler ve Belirtiler
Trombositopenik purpura, temel olarak hemorajik karakterin klinik bulgularıyla ilişkili olan bir patolojidir (Martin Arnau, Turrado Rodríguez, Tartaglia, Bollo Rodríguez, Tarragona ve Trias Folch, 2016).
Bazı vakalarda düşük trombosit seviyeleri asemptomatik bir tıbbi durum olarak ortaya çıksa da, idiyopatik trombositopenik purpura ile en fazla ilişkili belirti ve semptomların bazıları şunlardır (Raynard Ortiz, Jamart, Cambry, Borras ve Mailan, 2009):
Deri ve mukoza kanaması
Tekrarlayan ve spontan kanama, bu patolojinin en önemli belirtilerinden biridir (Ulusal Nadir Bozukluklar Örgütü, 2016).
İdiyopatik trombositopenik purpuralı insanlar ciddi bir spontan kanama ve morarma riski taşırlar (Avrupa Kan ve İlik Nakli için Grouo, 2016).
Herhangi bir alanda ortaya çıkabilmesine rağmen, bu belirti daha fazla diş etlerinden veya burundan kanama ile ilişkilidir (Ulusal Nadir Bozukluklar Örgütü, 2016).
Ayrıca atıklarda idrar (hematüri) ve dışkı gibi kan materyallerini gözlemlemek de mümkündür (Ulusal Nadir Bozukluklar Örgütü, 2016).
Trombosit sayısının en az olduğu en ciddi vakalarda, etkilenen kişilerin ölümcül kanama riski vardır (gastrointestinal, iç, kafa içi kanama vb.) (Avrupa Kan ve İlik Nakli için Grouo, 2016).
ekimoz
Tıp alanında ekimoz, genellikle çürük olarak bilinen çürüklerin varlığını ifade etmek için kullanılan bir terimdir (Ulusal Sağlık Enstitüleri, 2016).
Bu lezyonlar kutanöz düzeyde kan materyali birikimi olarak tanımlanmaktadır (Ulusal Sağlık Enstitüleri, 2016).
Deri altında kanamanın etiyolojik nedenleri oldukça heterojendir: yaralanmalar ve travmatizmalar, immün değişiklikler, alerjik reaksiyonlar, tıbbi tedaviler, cilt yaşlanması vb. (Ulusal Sağlık Enstitüleri, 2016).
Tanımlı ve lokal morluktan etkilenen büyük cilt bölgelerine kadar çeşitli sunumlar veya klinik formlar alabilirler (Ulusal Sağlık Enstitüleri, 2016).
peteşi
Peteşi, deri altı kanamayla ilgili bir değişiklik türüdür (Guerrero Fernández, 2008).
Görsel seviyede, peteşiler genellikle kana benzer kırmızımsı bir nokta olarak tanımlanır. Genellikle birkaç milimetre ve nadiren santimetre uzamaya ulaşırlar (Guerrero Fernández, 2008).
Görünüşü, derinin yüzeysel katmanlarının altında bulunan bir kılcal damardan veya kan damarından kan miktarının azalmasından kaynaklanmaktadır (Guerrero Fernández, 2008).
Bu tür tıbbi bulgu, diğerleri ile birlikte, genellikle ciddi patolojilerin bir göstergesidir. Vaskülit, trombositopeni, bulaşıcı süreç vb. (Guerrero Fernández, 2008).
mor
Cildin farklı yerlerinde veya vücudun mukoza bölgelerinde mor renkli lezyonların ortaya çıkması ile karakterize bir cilt hastalığıdır (Ulusal Sağlık Enstitüleri, 2016).
Öncekiler gibi, cildin yüzeysel katmanlarının altındaki kan sızıntısından kaynaklanıyorlar. Yaklaşık 4 ila 10 mm'lik bir uzatma mevcut gibi görünüyor (Ulusal Sağlık Enstitüleri, 2016).
Mor, 4 mm'den daha büyük bir genliğe ulaştığında petechiae olarak adlandırılır ve bir santimetreyi aşarsa ekimoz denir (Ulusal Sağlık Enstitüleri, 2016).
Gingivorregia
Bu terim ağızda aniden ortaya çıkan hemorajik ataklara sözlü düzeyde atıfta bulunmak için kullanılır (Ara Goñi, Alcober Pérez, Olivera Pueyo, Lander Azcona, Gallego Llorens, Sanz Vélez, 1997).
Acil tıbbi hizmetlerde sıklıkla görülenlerde genellikle çok sık görülen bir tıbbi durum olmasına rağmen, bazen kanserler (Ara Goñi, Alcober Pérez, Olivera Pueyo, Lander Azcona, Gallego Llorens, Sanz Vélez, 1997).
menoraji
Kanın pıhtılaşmasındaki anormallikler ve kanama atakları da adet döngüsünü değiştirebilir (Menorragia, 2015).
İdiyopatik trombositopenik purpuradan etkilenen kadınlarda, ağır ve / veya uzun süreli kanama ile tanımlanan adet dönemlerini gözlemlemek mümkündür (Menorragia, 2015).
Anemi veya akut ağrı bölümleri gibi çeşitli komplikasyonlara neden olabileceğinden tedavi ve tıbbi müdahale gerektiren bir patolojidir (Menorragia, 2015).
burun kanaması
Epistaksis burun kanaması için kullanılan tıbbi terimdir (Ulusal Sağlık Enstitüleri, 2015).
Her ne kadar burun kanaması travma, soğuk algınlığı, alerjik rinit vs. gibi çok çeşitli faktörlerle ilişkili görünse de, (Ulusal Sağlık Enstitüleri, 2015). Trombositopenik purpurada en sık görülen semptomlardan biridir.
Diğer komplikasyonlar
Yukarıda açıklanan belirti ve semptomlara ek olarak, etkilenen kişilerin hayatta kalmasını tehlikeye sokan diğer daha ciddi belirtiler de ortaya çıkabilir (Ruíz-Martínez, Sánchez-Jiménez, Bonilla-Aguilar, Martínez-Müller, González-Fernández, Martínez- Clemente, 2016).
En sık görülenler merkezi sinir sistemi seviyesinde masif iç kanamalar veya kanamalardır (Ruíz-Martínez, Sánchez-Jiménez, Bonilla-Aguilar, Martínez-Müller, González-Fernández, Martínez-Clemente, 2016).
nedenleri
Etkilenenlerin çoğunda trombositopenik purpura, trombositlerin yıkımına neden olan otoimmün bozukluklarla ilişkilidir (Mayo Clinic, 2016).
Devam eden araştırmalar, bu bağışıklık sürecinin etiyolojik nedenini henüz tanımlayamamıştır, bu nedenle genellikle idiyopatik bir bozukluğa atıfta bulunulur (Mayo Clinic, 2016).
Diğer insanlarda, mor trombositopeninin klinik seyrini bazı risk faktörleriyle ilişkilendirmek mümkün ise (Mayo Clinic, 2016):
- Cinsiyet : Kadınlarda erkeklere göre üç kat daha sık görülen bir patolojidir.
- Enfeksiyöz süreçler : özellikle çocuklarda, purpura gelişiminden önce genellikle viral kökenli bulaşıcı bir süreç tanımlanır. En yaygın kabakulak, kızamık veya solunum yolu enfeksiyonlarıdır.
- Hamilelik : Hamileliğe bağlı olarak trombosit seviyesinde belirgin bir düşüş olması mümkündür.
tanı
Klinik belirtiler ve şüphe belirtileri varlığında, aile ve bireysel tıbbi geçmişin bir analizini ve tam bir klinik muayeneyi yapmak gerekir (Godeau, 2009).
Laboratuvar testleri zorunlu olacaktır: kan sayımı, kan pıhtılaşma analizi, doku biyopsisi, spinal aspirasyon, vb. (Maryland Üniversitesi Tıp Merkezi, 2016).
tedavi
Trombositopenik purpurada en sık kullanılan tedavi yaklaşımları şunlardır (Donahue, 2016):
- Kortikosteroidlerin verilmesi : prednizon gibi bazı kortikosteroid tipleri, bağışıklık sisteminin aktivitesini baskılayarak trombosit seviyelerini arttırabilir.
- İntravenöz immünoglobülinlerin verilmesi : Kan trombosit seviyelerini hızla arttırmak için şiddetli kanama veya cerrahi işlemlerde acil tedavi olarak kullanılır.
- Trombopoietin reseptörü agonistlerinin uygulanması : romiplostmi veya eltrombopag gibi bazı ilaçlar kanama ve morarmayı önlemeye yardımcı olur.
- İmmü baskılayıcıların verilmesi : trombosit seviyelerini arttırmak için immün sistemin aktivitesini inhibe eder. En yaygın olanlardan bazıları rituksimab, siklofosfamin veya azatiyoprindir.
- Antibiyotikler: kullanımı, bulaşıcı süreçlerle ilişkili etiyolojik bir nedeni tespit etmenin mümkün olduğu durumlar ile sınırlıdır.
- Cerrahi: Bazı hastalarda uzmanlar semptomları iyileştirmek veya trombosit sayısını artırmak için dalağın çıkarılmasını tavsiye eder.
