Hemanjioperisitom: Belirtileri, Nedenleri, Tedavisi
Hemanjioperisitomlar, organizmanın herhangi bir yerinde ortaya çıkabilecek vasküler orijinli bir tümör oluşumu türüdür (Solé Montserrat, Astudillo Pombo, Teixidor Sureda, Aguilera Mas ve Balada Oliveras, 1990).
Hemanjioperisitomlar ekstremitelerde daha sık oluşma eğilimindedir. Bununla birlikte, medyum yapılar, bukkal, abdominal, böbrek, kemik, oküler, kardiyak, kutanöz, hatta serebral ile ilgili birçok vaka tanımlanmıştır (Solé Montserrat, Astudillo Pombo, Teixidor Sureda, Aguilera Mas ve Balada Oliveras, 1990).
Hemanjioperisitomların kökeni, çoğunlukla yumuşak dokularda bulunan bir hücre tipi olan perisitler ile ilişkilidir (González Martínez, Gonzalvo Rodríguez, Álvarez-Buylla Camino ve Vinuesa igñiguez, 2008).
Potansiyel olarak kötü huylu olmasına rağmen, hemanjiyoperitomların klinik sonuçları etkilenen vücut bölgelerine bağlı olarak değişecektir (Gac, Seymour, Klein, Cabané, Segura ve Pruzzo, 2013).
En sık görülen belirti ve semptomlardan bazıları ağrı, hematüri, parestezi, dizüri vb. Durumlarla ilgilidir. (Gac, Seymour, Klein, Cabane, Segura ve Pruzzo, 2013).
Bir tümör oluşumuyla uyumlu bir semptomatolojinin varlığında, bir hemanjiyoperipiyotoma durumunu doğrulamak için histolojik bir analiz yapılması önemlidir (Calvo Cascallo, Mundi Salvadó, Cardona Fontanet, Cañadell ve Mulferat, 2016).
Cerrahi rezeksiyon, bu tür patolojilerde metastaz ve nüks olasılığı yüksek olduğu için tercih edilen tedavi yöntemidir (Calvo Cascallo, Mundi Salvadó, Cardona Fontanet, Cañadell ve Mulferat, 2016).
Hemanjioperisitomun özellikleri
Hemanjioperisitom (HGPT) potansiyel olarak kötü huylu bir tümör oluşumu türüdür ve genel popülasyon nadirdir (Villalba, García, Gibert ve Salvador, 2005).
Toplam vasküler neoplazmaların% 1'inden fazlasını temsil etmemektedir. Tanısı ve tıbbi prognozu klinik özellikleri nedeniyle genellikle çok tartışmalıdır (Villalba, García, Gibert ve Salvador, 2005).
Tümörün yeri ne olursa olsun, kitle oluşturma eğiliminde olan hücrelerin oluşumu ve anormal birikimi ile tanımlanır (Ulusal Nörolojik Bozukluklar Enstitüsü ve İnme, 2016).
Organizmamız milyonlarca hücreden oluşur ve bunlar temel yapısal ve işlevsel birimlerdir.
Mükemmel bir biyokimyasal denge olması ve tüm organlarımızın faaliyetlerini kesin bir şekilde yürütmesi için, yeni hücrelerin oluşması, hasar görmüş hücrelerin onarılması veya yok edilmesi gerekmektedir (Ulusal Nörolojik Bozukluklar ve İnme Enstitüsü, 2016).
Bunun için programlanmış hücre ölümü gibi sayısız mekanizmaya sahibiz. Bununla birlikte, anormalliklerin veya patolojik süreçlerin varlığında, hücreler kontrolsüz bir şekilde bölünmeye ve büyümeye başlayabilir ve bir tümör oluşumuna yol açabilir (Ulusal Nörolojik Bozukluklar ve İnme Enstitüsü, 2016).
Hücre oluşumunu diğer yapılara uzatmadan yavaş ve lokalize olarak büyüyebilirler. Bu durumda, genellikle iyi huylu bir karaktere sahiptirler ve tıbbi komplikasyonlar bulundukları yapıların mekanik olarak anlaşılması ile ilişkilidir (Johns Hopkins Medicine, 2016).
Aynı zamanda, diğer vücut bölgelerine yayılarak diğer tümör tipleri de hızlı bir şekilde oluşturulabilir. Genellikle malign kökenli tümörlerdir ve etkilenen kişinin sağkalımını ciddi şekilde tehdit eder (Johns Hopkins Medicine, 2016).
Hemanjioperisitomların çoğu, genellikle malign bir seyreder ve vasküler yapılarla ilişkilendirilir.
Damar ve dolaşım sistemi vücudun tüm yapılarına kan beslemesini sağlamaktan sorumludur. İşlem oksijen ve besin tedariki için önemlidir.
Çok sayıda yapı bu sistemi oluşturur, bunlar arasında kan damarları, kanın kalp ve diğer sistemler ve organlar arasında iki yönlü bir şekilde kan dolaşımını sağlayanlardır.
Vasküler sistemde tüm temel hücre türlerini ayırt edebiliriz: endotel ve perisitler (Solé Montserrat, Astudillo Pombo, Teixidor Sureda, Aguilera Mas ve Balada Oliveras, 1990).
Hemanjioperisitomlar, kan damarlarının çevresinde nefes alabilen kasılma kapasitesine sahip bir hücre türü olan Zimmeman'ın perimetrelerinden kaynaklanır (Barrios Fontola, Sanchis Solera, Morell Quadreny, Llopis San Juan ve Heras Odası, 2004) .
Düz kasları oluşturanlara benzer yapıya sahip hücrelerdir ve genellikle yumuşak dokularda bulunurlar (Calvo Cascallo, Mundi Salvadó, Cardona Fontanet ve Cañadell Mulferat, 2016).
Hemanjioperisitom, uzantısının 8 santimetreye ulaştığı veya bu sayıdan fazla olduğu bazı vakaları tanımlayan değişken bir boyut sunar (Daha Fazla Medine, Oviedo Jiménez, García Hernández ve Cabrera Gallo, 2012).
Görsel bir düzeyde, bu tümör, kapalı ve iç içe hücre kütleleri formları eğiliminde olan farklı kılcal kanallarla çevrilidir. Genellikle yuvarlak bir görünüm kazanırlar (Más Medina, Oviedo Jiménez, García Hernández ve Cabrera Gallo, 2012).
En sık olarak, alt ekstremitelerdeki, baş veya boynundaki anormal ve patolojik bir perisit proliferasyonu tanımlanır (Navarro Maneses ve Rosas Zúñiga, 2005).
Vücudun herhangi bir yerinde bulunabilirler. Vakaların% 50'si yumuşak dokularla (özellikle alt ekstremitede), abdominal alanların% 25'i ve retroperiton ile ilişkilidir. Gerisi onları meninges, boyun, gövde, baş veya üst ekstremitede gözlemlemek için yaygındır (Gace, Seymour, Klein, Cabané, Segura ve Pruzzo, 2013).
Bu patoloji ilk olarak 194'te Stout ve Murray tarafından tanımlanmıştır (González Martínez, Gonzalvo Rodríguez, Álvarez-Buylla Camino ve Vinuesa igñiguez, 2008).
Klinik raporlarında, bu araştırmacılar kan damarlarının etrafına yerleştirilmiş hücrelerin oluşturduğu bir tümör tipini tarif etmişlerdir (González Martínez, Gonzalvo Rodríguez, Álvarez-Buylla Camino ve Vinuesa igñiguez, 2008).
Harmangiopericitoma adını aldı ve daha sonra bu terim, aynı hücre tipiyle ilişkili herhangi bir iyi huylu veya kötü huylu tümöre farklılaştırılmadan uygulandı (González Martínez, Gonzalvo Rodríguez, Álvarez-Buylla Camino ve Vinuesa Íñiguez, 2008).
Tümör oluşumları çok sık mı görülüyor?
Hemanjioperisitomların nadir görülen vasküler tümörler olduğu düşünülür. Bunların toplamının yaklaşık% 1'ini temsil ediyorlar (Agut Fuster, Riera Sala, Cortés Vizcaíno, Díaz-Albo Hermida ve Valladares Molina, 2001).
Genellikle yetişkinlik evresinde daha tipik olmasına rağmen her yaş grubundaki bireylerde gelişebilen malign bir tümördür (Barrios Fontola, Sanchís Solera, Morell Quadreny, Llopis San Juan ve Camara de las Heras, 2004).
En yaygın olanı, bu tür neoplazmanın 50 ila 60 yaşları arasındaki insanlarda ortaya çıkmasıdır (Barrios Fontola, Sanchis Solera, Morell Quadreny, Llopis San Juan ve Heras Odası, 2004).
Çocuklarda, teşhis edilen vakalar toplam hemanjiperipetomların% 10'undan fazlasını temsil etmemektedir (Barrios Fontola, Sanchis Solera, Morell Quadreny, Llopis San Juan ve Heras Odası, 2004).
Çocuklarda en yaygın olanı doğumsal görünmeleridir. Bir yaşından önce tezahür eder ve genellikle iyi bir tıbbi prognoz sunarlar (Barrios Fontola, Sanchis Solera, Morell Quadreny, Llopis San Juan ve Heras Odası, 2004).
Yetişkinlerde, hemanjioperisitomlar genellikle kötü nüks ve metastaz insidansı ile daha kötü prognoza sahiptir (Barrios Fontola, Sanchis Solera, Morell Quadreny, Llopis San Juan ve Heras Odası, 2004).
İşaretler ve Belirtiler
Hemanjiopercitioma, kan damarı bulunan vücudun herhangi bir yerinde ortaya çıkabilir (Pittisburgh Üniversitesi Sağlık Bilimleri Fakültesi, 2016).
Klinik olarak belirgin bir semptomatolojiyle iyi huylu bir kurs sunmaları mümkündür (Pittisburgh Üniversitesi Sağlık Bilimleri Fakültesi, 2016).
Bununla birlikte, bitişik yapıların mekanik olarak kompresyonuna bağlı tıbbi komplikasyonlar, özellikle kafa, ağız veya karın bölgesinde bulundukları zaman ortaya çıkabilir (Barrios Fontola, Sanchís Solera, Morell Quadreny, Llopis San Juan ve Camara de las Heras)., 2004).
Ayrıca, metastaz veya akciğer, kalp veya beyin gibi hayati organlara yayılmasına neden olan malign veya kanserli bir seyir sunabilirler (Pittisburgh Sağlık Bilimleri Fakültesi, 2016).
Hemanjioperisitomlarla ilişkili belirti ve semptomlar esas olarak bulundukları yere bağlıdır. Bunlar nörolojik, gastrointestinal, kas-iskelet sistemi, kalp, karaciğer, böbrek değişikliklerine, vs. yol açabilir.
Bunun dışında, bu patolojide bazı ortak belirti ve bulgular görülebilir:
- Ağrı bölümleri : Bazı yapıların istilası, özellikle kemik ve cilt yapılarının istilası karşısında, akut ağrı bölümlerine neden olabilir.
- Disüri : Ağrının bölümleri nedeniyle idrarın değerlendirilmemesi veya zorluğu.
- Hematüri : Renal ve hepatik yapıların tutulumu nedeniyle idrarda kan kalıntıları ortaya çıkabilir.
- Paresthesias : bölümler vücudun bazı bölgelerinde yanma, karıncalanma, uyuşma veya yanma gibi anormal duyumların algılanmasıdır. Genellikle ekstremiteleri etkiler ve sinir seviyesindeki hemagioperisitomların varlığı ile ilgilidir.
tip
Hemanjioperisitomlar herhangi bir vücut bölgesi ile ilişkili görünebilir. En yaygın alt türlerinden bazıları: (Instituto Químico Biológico, 2016):
Yumuşak doku hemanjiyoperitomu
Yumuşak dokular, diğer doku türlerinin birbirine bağlanması, çevrelenmesi veya desteklenmesinden sorumlu olan vücut yapılarını belirtir.
Esas olarak konjonktif orijinli dokular tarafından oluşturulurlar. Yumuşak dokuların bazıları kan damarları, kaslar, tendonlar vb.
Yumuşak doku hemanjiyositomaları genellikle alt ekstremitelerde, özellikle uyluk bölgelerinde bulunur. Ayrıca pelvis veya retroperitonda tanımlanırlar.
Genellikle ağrı, kas-iskelet sistemi malformasyonları, parestezi vb. İle ilişkili semptomları gösterir.
Kranial Hemanjeterisitom
Kranial seviyede, hemangioperisitomlar serebral ve serebellar yapılarını etkileyen görünebilir.
Bu tip bir tümörün merkezi sinir sistemini (CNS) etkileyenlerin yaklaşık% 0, 4'ü vardır.
Beyincikte bulunduklarında genellikle hipervasküler bir karakter kazanırlar ve agresif ve metastatik bir seyir ile ilişkilendirilirler. Ek olarak, meningeal eğitim durumunda, başvurmaları gerekir.
En sık kraniyal menagioperisitom ile ilişkili belirti ve semptomların bazıları baş ağrısı, yürüyüş bozulması veya bilişsel değişikliklerdir.
Orbital hemagiopericytoma
Hemanjioperisitomların sık görülen yerlerinden biri orbital yapılardır.
Oluşumu, göz küresinin ve diğer önemli yapıların vizyonda yer değiştirmesine neden olabilir.
Pitozis, diplopi, ağrı bölümleri veya görme keskinliğinin azalması gözlemlenebilir.
Pulmoner Hemanjiyoperitom
Hemanjioperisitomlar ayrıca pulmoner yapıyı da etkileyebilir. En yaygın olanı, metastatik bir işlem için ikincil bir yaralanma olmasıdır.
Klinik evrim genellikle değişkendir. Asemptomatik bir seyir veya göğüs ağrısı, nefes darlığı, öksürük nöbetleri, hemoptizi, solunum yetmezliği, vb.
Kemik Hemanjiyoperitom
Hemanjioperisitomların organizmanın kemik yapısındaki görünümü genellikle malign veya kanserli bir seyir ile ilişkilidir.
En yaygın olanları pelvik bölgelerde yer almalarıdır. Ayrıca vertebra bölgeleri, femur veya humerus ile de ilişkilendirilebilirler.
İlk anlarda asemptomatik bir klinik tabloya sahip olmalarına rağmen, en yaygın olanı akut ağrı atakları ile ilişkili bir kitle olmasıdır.
Ek olarak, malformasyonları nedeniyle genellikle görsel seviyede tanımlanabilirler.
nedenleri
Hemanjioperisitomlar, bir çeşit vasküler hücre olan kontrolsüz, anormal ve perisitlerin patolojik proliferasyonundan kaynaklanır.
Oluşum paterni bilinmesine rağmen, mevcut araştırma bu tümör oluşumlarının etyolojik nedenlerini henüz tanımlayamamıştır.
tanı
Bir tümör sürecinin klinik şüphesinde, yerini belirlemek için çok çeşitli laboratuvar testleri yapılır.
En çok kullanılanlardan bazıları şunlardır: bilgisayarlı tomografi (BT), manyetik rezonans görüntüleme (MRI) veya anjiyografi.
Teşhisi doğrulamak için tümör dokularından bir biyopsi yapılması şarttır. Anatomopatolojik analizler vasküler orijinli tümör anomalileri ile ilgili sonuçlar vermelidir.
tedavi
Hemanjioperisitomalar için birinci basamak tedavi yaklaşımı, metastaz ve nüks olasılığı yüksek olduğu için cerrahi rezeksiyondur (Calvo Cascallo, Mundi Salvadó, Cardona Fontanet, Cañadell ve Mulferat, 2016).
Tümör malignite vakalarında, radyoterapinin kullanımı, önemli faydalı etkiler göstermemiştir (Solé Montserrat, Astudillo Pombo, Teixidor Sureda, Aguilera Mas ve Balada Oliveras, 1990).
Deneysel sonuçlar radyoterapinin faydası hakkında bir anlaşma sunmuyor. Bununla birlikte, nüksü azaltmak ve lokal kontrolü iyileştirmek için cerrahiye yardımcı olarak faydalı bir tedavi olarak kabul edilir (Gac, Seymour, Klein, Cabané, Segura ve Pruzzo, 2013).
Kemoterapi bazı durumlarda da etkilidir (Solé Montserrat, Astudillo Pombo, Teixidor Sureda, Aguilera Mas ve Balada Oliveras, 1990).
