Henoch-Schönlein purpura: Belirtileri, Nedenleri, Tedavisi

Schönlein-Henoch purpurası (PSH) veya vasküler purpurası, çocuklarda ve pediatrik hastalarda en sık görülen vaskülit formlarından biridir (Ricart Campos, 2014). Klinik seyri esas olarak ciltte, böbreklerde ve sindirim sisteminde bulunan küçük kan damarlarını etkiler (Ricart Campos, 2014).

Bu patolojide en sık görülen bulgular geniş bir organ örüntüsü içerir: deri, ürogenital, böbrek, gastrointestinal, eklem, pulmoner ve nörolojik sistem (López Saldaña, 2016).

Belirti ve semptomların bazıları karın ağrısı, elle hissedilen purpura, artrit, kanamalar vs. bölümlerinin varlığı ile ilgilidir. (López Saldaña, 2016).

Schönlein-Henoch purpura'nın nedeni kesin olarak bilinmemektedir. Camacho Lovillo ve Lirola Cruz (2013) gibi bazı yazarlar, genetik açıdan yatkın kişilerde immünolojik bir arabuluculuk anlamına gelir.

Bu hastalığın tanısı kliniktir ve genellikle Amerikan Romatoloji Koleji kriterlerine dayanır. Bunları onaylamak için cilt biyopsisi gibi bazı laboratuvar testlerinin kullanılması önemlidir (Segundo Yagüe, Caubet Gomà, Carrillo Muñoz ve Villar Balboa, 2011).

Schönlein-Henoch purpura, etkilenenlerin çoğunda genellikle kendiliğinden düzelen bir patolojidir. Kullanılan tedavi genellikle semptomatiktir ve kortikosteroidlerin uygulanmasını içerir (Segundo Yagüe, Caubet Gomà, Carrillo Muñoz ve Villar Balboa, 2011).

özellikleri

Schönlein-Henoch purpura (PSH) çocukluk çağında en sık görülen vaskülitlerden biridir (Martínez López, Rodríguez Arranz, Peña Carrión, Merino Muñoz ve García-Consuegra Molina, 2007).

Genellikle klasik bir semptomatoloji üçlüsü ile karakterize edilir: trombositopenik olmayan purpura, karın ağrısı / gastrointestinal kanama ve artrit / artralji (Escoda Mora, Estruch Massana, Gutiérrez Rincón, Pifarré San Agustín, Balius Matas, 2006).

Bu patoloji genellikle tıbbi ve deneysel düzeyde bir vaskülit türü olarak sınıflandırılır (Cleveland Clinic, 2015).

Vaskülit, kan damarlarının iltihaplanması ile ortaya çıkan ve oldukça heterojen klinik belirtiler gösteren geniş bir hastalık grubunu belirlemek için kullanılan bir terimdir (Camacho Lovillo ve Lirola Cruz, 2013).

Bildiğimiz gibi, kan damarları vücudumuzdaki dolaşım sisteminin temel yapısını oluşturur.

Kan damarları genellikle kanın içlerinde dolaşımını sağlayan tüm dokulara ve hayati organlara dağıtılmasını sağlayan boru şeklindeki ve silindirik yapılar olarak tanımlanır (Ulusal Sağlık Enstitüleri, 2016).

Anatomik çalışmalar genellikle yapıları ve fonksiyonel rollerine göre onları üç farklı modda sınıflandırır (Biyosfer Projesi-Eğitim Bakanlığı-, 2016):

• Kılcal damarlar: Biyokimyasal maddelerin (genellikle besinler) kan dolaşımından hücrelere filtrasyonundan sorumlu olan küçük kan damarlarıdır. Aynı şekilde, atık maddelerin taşınmasından genellikle sorumludurlar.
• Damarlar : doku ve organlardan kalbe kan taşınmasından sorumlu daha büyük kan damarlarıdır.
• Arterler : Damarlar gibi daha büyük kalibreli kan damarlarıdır. Kanı kalpten vücudun geri kalanına dağıtmaktan sorumludurlar.

Bulaşıcı süreçler, tümör oluşumları, romatizmal hastalıklar, madde kullanımı, immünolojik anomaliler vb. Gibi çeşitli patolojik faktörlerin varlığı. Vasküler düzeyde inflamatuar bir sürece neden olabilir (Camacho Lovillo ve Lirola Cruz, 2013).

Bu tür bir yapı iltihabı meydana geldiğinde, kalp ve vücut organları arasında çift yönlü dolaşan kan akımı felç edilebilir veya kısıtlanabilir (Mayo Clinic, 2016).

Schönlein-Henoch purpura'da olduğu gibi, genellikle farklı organ ve / veya sistemlerin heterojen formlarını etkiler (Camacho Lovillo ve Lirola Cruz, 2013).

Klinik bulgular temel olarak etkilenen kan damarlarının büyüklüğüne ve konumuna bağlı olacaktır (Camacho Lovillo ve Lirola Cruz, 2013).

Bu hastalıkta, vasküler enflamasyona genellikle IgA immünokompleksleri aracılık eder ve spesifik olarak küçük kan damarlarını etkiler (Martínez López, Rodríguez Arranz, Peña Carrión, Merino Muñoz ve García-Consuegra Molina, 2007).

1837 yılında bu hastalığın ilk açıklamaları Johann Schönlein'e karşılık gelir. Klinik raporunda purpura varlığını artraljinin (eklem ağrısı) gelişimi ile ilişkilendirmeyi başardı (Ricart Campos, 2014).

Schönlein, aşağıdakilerle karakterize edilen klinik bir kurs sunan bir çocuk vakasını açıkladı (Camacho Lovillo ve Lirola Cruz, 2013):

• Mor püskürme.
• Karın ağrısı
• Kan birikintileri.
• Makroskopik hematüri.
• Kusmaz.

Daha sonra Eduar Henoch, bu sendromla ilişkili bağırsak ve böbrek anomalilerini belirledi (Ricart Campos, 2014).

Her ikisinin çalışmaları sayesinde, bu patoloji Schönlein-Henoch purpurası (PSH) ünvanını almaktadır (Ricart Campos, 2014).

Günümüzde Schönlein-Henoch purpurası, eklemlerde, deride, bağırsak sisteminde veya böbreklerde bulunan küçük kan damarlarının iltihabına neden olan bir hastalık olarak tanımlanmaktadır (Mayo Clinic, 2013).

Temel özelliği alt uzuvlarda mor bir deri döküntüsü varlığıdır (Mayo Clinic, 2013).

istatistik

Schönlein-Henoch purpura, genel popülasyonda nadir görülen, kendiliğinden sınırlı bir inflamatuar patolojidir (Ulusal Nadir Bozukluklar Örgütü, 2016).

Bununla birlikte, çocukluk çağında en sık görülen vaskülit (vasküler inflamasyon) olarak kabul edilir (Ulusal Nadir Bozukluklar Örgütü, 2016).

Dünyada her yıl 100.000 çocuk başına görülme sıklığı yaklaşık 10 vaka olarak tahmin edilmektedir (Cleveland Clinic, 2015).

Amerika Birleşik Devletleri'nde Schönlein-Henoch purpura prevalansı 100.000 kişi başına 14-15 vakaya ulaşmaktadır. Birleşik Krallık'ta iken, 100.000 kişi başına 20, 4 davadır (Scheinfeld, 2015).

Scheönfeld (2015), Schönlein-Henoch'un mor renklerinin sosyodemografik özelliklerine gelince, bazı önemli verileri ortaya koymaktadır:

• Yaş : Bu sendrom herhangi bir yaş grubunda görünse de, çocuklarda daha sık görülür. Amerika Birleşik Devletleri'nde, etkilenenlerin% 70'inden fazlası 2-11 yaşları arasındadır. Genellikle bebeklerde daha az görülür.
• Cinsiyet : Bu patoloji, erkek cinsiyetine göre tercih edilmekte olup, kadınlara kıyasla 1.5-2: 1 oranında görülmektedir. Yetişkinlikte bu fark takdir edilmez.

İşaretler ve Belirtiler

Belirttiğimiz gibi, Schönlein-Henoch purpura'nın vasküler inflamasyon özelliği, genellikle böbrekleri, sindirim sistemini ve cildi etkiler (Ricart Campos, 2014).

Klinik seyri geniş bir tutulum paternini içerir: deri, eklem, gastrointestinal, böbrek, nörolojik, hematolojik, pulmoner, genitoüriner belirtiler, vs. (López Saldaña, 2016).

Daha sonra, Schönlein-Henoch purpura'sındaki en yaygın belirti ve semptomları tanımlayacağız (Mayo Clinic, 2015, Nadir Bozukluklar Ulusal Örgütü, 2016, López Saldaña, 2016, Ricart Campos, 2014):

Deri Değişiklikleri

• Makülopapüler veya ürtikariform ekzantem: Maküller (düz lezyonlar) ve papüller (şişkin ve kabarık lezyonlar) oluşumu ile karakterize sistemik cilt lezyonları görülebilir.
• Aşikar purpura: Etkilenen vasküler orijinli kutanöz lezyonlarda genel bir şekilde görülür. Derinin yüzeysel katmanlarında kırmızımsı veya mor iltihaplı nodüllerin görünmesiyle tanımlanırlar. Uzatma genellikle milimetreyi geçmez. Genellikle alt ekstremite ve kalçalarda sistematik ve simetrik olarak görünürler.
• Noktalı peteşiler ve ekimoz: Bunlar, aşikar purpura'nın uzantısındaki artıştan kaynaklanan vasküler orijinli lezyonlardır.

Eklem Değişiklikleri

• Oligoartrit: İki veya daha fazla eklem grubunun önemli inflamasyonunu tanımlamak yaygındır. Ayak bileklerini ve dizleri tercihli olarak etkiler.
• Eklem ağrıları : İltihaplanmalara ikincil, eklem ağrısı akut atakları ortaya çıkar
• Hareket sınırlaması: etkilenen kişiler çok sınırlı bir hareket kapasitesine sahiptir. Oligoartrit ve artralji atakları yürümeyi zorlaştırır.

Gastrointestinal bozukluklar

• Karın ağrısı: kolik ağrı bölümleri genellikle bu sendromun ana belirtilerinden biri olarak ortaya çıkar. Genellikle tekrarlayan mide bulantısı ve kusma eşlik eder.
• Gastrointestinal kanama: Bağırsak duvarlarından idrar veya dışkıya kanın ekstravazasyonu tespit edilebilir.
• Diğer anormallikler: Bazı durumlarda, invajinasyon, veziküler hidropler, pankreatit, bağırsak perforasyonu veya enteropati ile ilgili diğer patolojiler ortaya çıkabilir.

Böbrek hastalıkları

• Hematüri: İdrarda kan varlığı, etkilenenlerin çoğunda tanımlanır. İzole veya ilerleyen bölümler görünebilir.
• Proteinüri: İdrardaki protein kalıntıları da tanımlanabilir.
• Komplikasyonlar: Böbrek tutulumu devam ederse, nefrotik sendrom, hematüri, hipertansiyon, azotemi ve oligurya görülebilir.

Nörolojik değişiklikler

• Baş ağrısı: tekrarlayan baş ağrısı olayları.
• Konvülsiyonlar: kontrolsüz ve aritmik kas hareketleri veya düzensiz bir nöronal aktiviteden türetilmiş devamsızlıklar ile karakterize edilen bölümler veya krizler.
• Serebral vaskülit : Beyin bölgelerini besleyen kan damarlarının iltihabı, iskemi veya kanama ataklarına neden olabilir.

Hematolojik değişiklikler

• Trombositoz: kan dolaşımında yüksek trombosit seviyesi. Bu patolojiye ikincil en sık karşılaşılan komplikasyonların bazıları kanama, morluk, anormal pıhtılaşma, vb.
• Koagülopati: Hemorajik atakların tanımladığı koagülasyon bozukluklarının gelişimi ile karakterizedir.
• Hemorajik diyatez: pıhtılaşma mekanizmalarındaki anormalliklerin varlığı nedeniyle kanamaya yatkınlığın ortaya çıkması mümkündür.

Akciğer Değişiklikleri

• İnterstisyel pnömoni: Solunum sıkıntısı, doku hasarı ve ilerleyici dispne gelişimi ile sonuçlanan çeşitli solunum yapılarının iltihabı nedeniyledir.
• Pulmoner kanama: Çok sayıda vakada, alveoler düzeyde kanama genellikle belirlenir.

Genitoüriner değişiklikler

• Orşit: Bu sendromdan etkilenen erkeklerde genellikle testislerin önemli bir iltihabı görülür. Bu tıbbi duruma ağrı bölümleri eşlik eder.

nedenleri

Schönlein-Henoch purpura'nın nedeni bilinmiyor (Camacho Lovillo ve Lirola Cruz, 2013).

Her ne kadar patolojik mekanizmalar kesin olarak tanımlanmamışsa da, bu hastalık IgA immünokompleksleri ile ölçülmüş gibi görünmektedir (Escoda Mora, Estruch Massana, Gutiérrez Rincón, Pifarré San Agustín ve Balius Matas, 20069).

Bağışıklık sisteminin belirli tetikleyicilere karşı anormal veya abartılı bir tepkisinin sonucu olabilir (Mayo Clinic, 2016).

Teşhis edilen vakaların yarısından fazlasında, sunumundan önce bulaşıcı süreçleri belirlemek mümkündür. Varisella, farenjit, kızamık veya hepatit en sık görülen patolojilerdir (Mayo Clinic, 2016).

Diğer klinik ve deneysel araştırmalar ayrıca, penisilin, ampisilin, eritromisin veya kinin gibi bazı ilaçların tüketimiyle ilgili tetikleyicileri de tanımlamıştır (Cleveland Clinic, 2015).

tanı

Schönlein-Henoch purpura'nın varlığını kesin olarak gösteren belirli bir test veya test yoktur.

Tanı genellikle Amerikan Romatoloji Koleji kriterlerine dayanmaktadır (Segundo Yagüe, Caubet Gomà, Carrillo Muñoz ve Villar Balboa, 2011):

• 20 yaşından önce ilk semptomların sunulması.
• Morumsu cilt lezyonlarının tanımlanması.
• Kusma, ishal veya rektum kanaması eşliğinde karın ağrısı bölümleri.
• Vasküler nötrofillerin varlığı ile uyumlu kutanöz biyopsi sonucu.

Bu klinik sınıflandırmada belirtilen kriterlerden en az ikisinin mevcut olması esastır.

Bununla birlikte, diğer laboratuvar testleri sıklıkla hem tanıyı doğrulamak hem de diğer olası hastalıkları ekarte etmek için kullanılır (Ricart Campos, 2014):

• Sedimantasyon hızı
• Kan pıhtılaşma testi.
• Biyokimya (kreatinin ve albümin seviyelerinin analizi).
• Sepsis sınavı.
• İdrar ve protein indekslerinde sedimanların incelenmesi.
• Antinükleer antikorların analizi.
• İmmünoglobulin analizi.
• Görüntüleme testleri: renal ultrasonlar, torasik ve abdominal radyografiler, abdominal ultrasonlar, diğerleri arasında.

tedavi

Schönlein-Henoch morunun özel bir tedavisi yoktur (López Saldaña, 2016).

Bu sendromun belirti ve semptomlarının seyri sınırlıdır ve genellikle tedaviye ihtiyaç duymadan kendiliğinden düzelir (Ricart Campos, 2014).

Enflamasyonun veya ağrı bölümlerinin iyileştirilmesi için bazı semptomatik terapötik yaklaşımların kullanılması mümkündür.

Kortikoid ilaçlar genellikle merkezi sinir sistemi düzeyinde şiddetli ağrı, bağırsak kanaması veya vaskülit vakalarının tedavisinde endikedir (López Saldaña, 2016).