Horner sendromu: Belirtileri, Nedenleri, Tedavisi

Horner sendromu veya Bernard-Horner sendromu, sinir sisteminden göz küresine kadar, yolunun bir noktasında sempatik sinir yollarının kesilmesi veya yaralanması ile oluşan nörolojik kökenli bir hastalıktır (Herrero-Morín ve ark., 2008).

Klinik olarak, Horner sendromu, diğerleri arasında (miosis, ptoz veya anhidroz) bulabileceğiniz farklı oftalmolojik ve sempatik değişikliklerin gösterilmesi ile karakterize edilir (Rodríguez-Sánchez, Vadillo, Herrera-Calo ve Morenco de la Fuente)., 2016).

Horner sendromu, edinilmiş veya doğuştan gelen bir başlangıçla ilişkili görünebilir. Bu nedenle etiyolojisi çok çeşitli faktörlerle ilişkilidir: serebrovasküler kazalar, tümör oluşumları, baş ağrısı ve migren, kafa travması, cerrahi vb. (Vicente, Canelles, Díaz ve Fons, 2014).

Teşhise gelince, bu patoloji hem fiziksel hem de oftalmolojik muayenenin yanı sıra farklı testlerin kullanılmasını gerektirir. Varlığını onaylamak ve sendromun nedenini belirlemek için en sık kullanılan testlerden biri, bazı beyin görüntüleme tekniklerinin eşlik ettiği göz damlası testidir (Escrivá ve Martínez-Costa, 2013).

Son olarak, Horner sendromu için spesifik bir terapötik yaklaşım olmasa da, tıbbi müdahalenin temel amacı etiyolojik nedeninin tedavisi, kontrolü ve ortadan kaldırılmasıdır (Mayo Clinic, 2014).

Horner sendromunun özellikleri

Horner sendromu, çeşitli sinir dallarının yaralanmasının bir sonucu olarak, öncelikle yüzün bir tarafındaki gözü ve çevresini etkileyen bir patoloji türüdür (Genetics Home Reference, 2016).

Spesifik olarak, beyinden oküler bölgelere giden sempatik yolun kesilmesi söz konusudur (Pizarro ve ark. 2006).

Sinir sistemimiz anatomik özelliklerine göre iki bölüme ayrılmıştır (Redolar, 2014):

Bir yandan, esas olarak beyinden veya beyinden ve omurilikten oluşan merkezi sinir sistemini (CNS) buluruz.

Öte yandan, periferik sinir sistemi (SNP), tüm duyusal ve motor bilgilerini beyin merkezleri ve farklı vücut alanları arasında iki yönlü olarak taşımaktan sorumlu olan omurilik ve kranial sinir ganglionlarını kapsar.

Ek olarak, bu son alt bölümde, diğer iki temel sistemi ayırt edebiliriz:

Bunlardan ilki, temel işlevi organizmanın iç düzenlemesinin, yani iç organlarda zorunlu olan istemsiz veya otomatik işlevlerin kontrolü olan otonom sinir sistemini (ANS) ifade eder.

Diğeri ise, merkezi sinir sisteminin farklı alanlarıyla vücut yapısı ile iç organlar arasındaki bilgi akışını kontrol etmekten sorumlu somatik sinir sistemini (SNSo) ifade eder.

Sonuncusunda, sempatik, parasempatik ve enterik dallar olmak üzere üç temel bileşeni tanımlayabiliriz.

Bu durumda, sempatik alan bizi ilgilendiren şeydir. Bu esasen, gerçek veya potansiyel bir olay veya tehlike durumunda, organik ve kurumsal mobilizasyonun düzenlenmesinden sorumludur.

Sempatik sinir dalı çok çeşitli istemsiz hareketleri ve organik homeostatik tepkileri kontrol edebilir.

Belirli bir seviyede, terleme, kalp atış hızının arttırılması veya azaltılması, öğrencilerin açılımı, motorun uçuş hareketleri, bronkodilasyon, vb.

Bu nedenle, sempatik sistemin farklı bölümlerinde geçici veya kalıcı lezyonların varlığı, Horner sendromunun klinik özelliklerinin gelişmesine neden olabilir.

Bu patoloji ilk önce oftalmolojik cerrah Johann Friedrich Horner (1869) tarafından tanımlanmıştır (Ioli, 2002).

Klinik raporunda, patolojisi ile karakterize edilen yaklaşık 40 yaşında bir hastaya atıfta bulundu (Ioli, 2002):

• Tek taraflı iniş veya göz kapağının sarkması.
• Azalan pupilla kasılması.
• Göz küresinin yer değiştirmesi.
• Ter üretiminde değişiklik.

Ek olarak Horner, bu klinik bulguların servikal düzeyde sempatik sinir lezyonu ile anlamlı bir ilişkisini tanımladı (Ioli, 2002).

Horner sendromu vakalarının önemli bir kısmı, bunun çeşitli düzeylerde lezyonlar veya sempatik sinir lifi blokları ile ilişkisini tanımlamayı sağlamıştır (Avellanosa, Vera, Morillas, Gredilla ve Gilsanz, 2006):

• Merkez : servikal kord, beyin sapı veya hipotalamus düzeyinde lokalize kesinti.
• Periferik : preganglionik seviyede (anterior servikal alan, mediasten, pulmoner apeks veya servikotorasik medulla) veya postganglionik (kavernöz sinüs, kraniyal baz, karotis veya superior servikal ganglionun bölgelerinde) lokalize kesinti.

Bu nedenle Horner sendromu, iris dilatör kasının (miosis), Müller'in kasının (ptoz), sudomotor liflerinin ve vazomotor liflerinin (anhidroz, vazodilasyon, kızarıklık, vb.) Felç üretebilir (Avellanosa, Vera, Morillas, Gredilla ve Gilsanz, 2006).

En yeni tıbbi sınıflandırmalar Horner sendromunu beyinden gözlere ve yüze giden sinir yollarının yaralanmasından kaynaklanan nörolojik bir tıbbi durum olarak tanımlamaktadır (Birth Injury Guide, 2016).

Genellikle görsel kapasitede veya etkilenen kişinin genel fonksiyonel durumunda önemli anormalliklere neden olmayan bir patoloji olmasına rağmen, sinir hasarının nedeni diğer ciddi tıbbi komplikasyonlara neden olabilir (Genetics Home Reference, 2016).

istatistik

Farklı epidemiyolojik araştırmalar, Horner sendromunun genel popülasyonda nadir görülen bir hastalık olduğunu düşünmektedir (Genetics Home Reference, 2016).

Genel olarak, bu sendromun görülme sıklığının 6, 250 doğum başına 1 vaka olduğu tahmin edilmektedir (Genetics Home Reference, 2016).

Bununla birlikte, çocukluk, ergenlik veya yetişkinlik evresindeki prevalans rakamları hakkında çok az veri vardır.

Ek olarak, Ulusal Nadir Bozukluklar Enstitüsü (2016), Horner sendromunun hem kadınlarda hem de erkeklerde, farklı yaş gruplarında veya herhangi bir belirli coğrafi bölgede veya etnik / ırksal grupta meydana gelebileceğini belirtir.

En sık görülen belirti ve bulgular

Horner sendromunun klinik özellikleri oftalmolojik alan ve organizmanın homeostatik fonksiyonları ile ilişkilidir.

Normalde, tüm değişiklikler genellikle tek taraflı olarak gerçekleşir, yani yüzün veya vücudun sadece bir tarafını etkiler (Ulusal Nadir Bozukluklar Enstitüsü, 2016).

Bu patoloji temel olarak aşağıda tarif edilecek olan ptoz, miyoz ve anhidrozdan oluşan semptomatik bir triad ile karakterize edilir (Pardal Souto, Alas Barbaito, Taboada Perianes, 2014):

sarkma

Ptosis terimi, üst göz kapaklarının anormal düşmesini ifade etmek için kullanılır (Oküler Mikrocerrahi Enstitüsü, 2016).

Her ne kadar farklı faktörlere (kas zayıflığı, cilt gevşekliği, patolojik süreç, yaşlanma vb.) Bağlı olsa da, Horner sendromunda sinir lezyonundan kaynaklanmaktadır (Ulusal Sağlık Enstitüleri, 2016).

Spesifik olarak, Müller'in kasına zarar veren sinir terminalindeki lokalize lezyonlarla ilişkilendirilmiştir (Iolli, 2002).

Levator palpebra levator kas olarak da bilinen Müller'in kası, göz kapaklarını işlevsel bir konumda tutmaktan ve gönüllü hareketlerini sağlamaktan sorumludur.

Görsel düzeyde, üst göz kapağının nasıl normalden daha düşük veya normalden daha düşük bir konumda olduğunu gözlemleyebiliriz (Ulusal Sağlık Enstitüleri, 2016).

Normalde, ptoz sadece bir gözü etkiler. Genellikle kendisinden muzdarip olan kişinin görsel kapasitesini azaltan diğer oftalmolojik patolojiler ile ilişkili değildir.

Bununla birlikte, bulanık veya çift görmenin geliştiği, artan lakrimasyon, ağrı veya ambliyopi (göz teması), ptozise ikincil (Ulusal Sağlık Enstitüleri, 2016) gelişen bazı vakalar tarif edilmiştir.

miosis

Horner sendromunun karakteristik belirtilerinden bir diğeri, oküler irisde anormal bir kasılma varlığıdır (Iolli, 2002).

İris, gözlerin yapılarından biridir. Öğrenciyle birlikte, kasılması ve genişlemesiyle ona ulaşan ışık miktarını düzenlemekten sorumlu olan kaslı bir zardır (Ulusal Sağlık Enstitüleri, 2016).

Görsel düzeyde, irisi gözlerin renkli dairesel alanı olarak tanımlarız (Ulusal Sağlık Enstitüleri, 2016).

Horner sendromunda en yaygın olanı, iris ve göz bebeğinin açılmasını kontrol eden kasların işlev bozukluğunun ortaya çıkmasıdır, bu yüzden ışık uyarımı için normalden daha kapalı görünmektedir (Iolli, 2002).

Ayrıca, başka tip değişikliklerin de geliştirilmesi muhtemeldir (Iolli, 2002):

• Konjonktival tıkanıklık : birçok durumda oküler konjonktif dokuların iltihaplanması ve kızarması görülebilir.
• İris heterokromisi : Gözlerin irisinin asimetrik bir renginin varlığını ifade eder, yani birinin belli bir rengi vardır, diğeri gri veya mavimsi bir görünüme sahiptir.
• Enoftalmi : Bu terim ile gözlerin yer değiştirmesini kastediyoruz . Görsel düzeyde, gözlerden birinin veya her ikisinin yörüngenin içine doğru nasıl hareket ettiğini gözlemleyebiliriz.

Ciddi tıbbi durumlar göz önüne alınmasa da, bazı durumlarda, etkilenen kişinin yeteneğini ve görsel verimliliğini bozabilir.

anhidrosis

Anhidrosis terimi, tıp literatüründe ter üretiminin değiştirilmesine atıfta bulunmak için kullanılır (National Health Institutes, 2015).

Horner sendromu durumunda, yüz bölgelerinde terlemenin yokluğu veya şiddetli bir şekilde azaltılması, boyun veya torasik alanlar sıklıkla tanımlanır (Iolli, 2002).

Bununla birlikte, önceki vakalarda olduğu gibi, bu patoloji genellikle tek taraflı olarak yüz veya vücudun bir tarafını etkileyerek ortaya çıkar (Escrivá ve Martínez-Costa, 2013).

Hafif vakalarda önemli tıbbi komplikasyonlar gerektirmese de, anhidroz vücut ısısının düzenlenmesinde önemli bir değişime yol açabilir (Ulusal Sağlık Enstitüleri, 2015).

Diğer değişiklikler

Sinir lezyonlarının ciddiyetine bağlı olarak, diğerlerinin yanı sıra, etkilenen bölgelerin vücut sıcaklığındaki genel bir artış, yüz kızarması, burun salgıları, süper duyarlılık, epifora (bol miktarda lachrymation) gibi diğer tıbbi komplikasyonlar ortaya çıkabilir ( Iolli, 2002).

nedenleri

Horner sendromu, her ikisi de nörolojik değişikliklerle ilişkili olarak edinilmiş (doğumdan sonra) veya doğumsal (doğumdan önce) bir kökene sahip olabilir.

Sempatik sinir dalının lezyonlarına ve sonuç olarak Horner sendromunun gelişmesine yol açabilecek çok çeşitli faktörler vardır.

Normalde yaralanmalar genellikle üç gruba ayrılır (Mayo Clinic, 2014):

İlk sipariş

Tutulum genellikle, hipotalamustan beynin omuriliğin üst bölgelerine kadar uzanan sinir yolunda bulunur.

Bu durumda, en yaygın etiyolojik faktörler şunlardır:

• Serebrovasküler olay.
• Kranyo-ensefalik travma.
• Boyunda travma.
• Tümör oluşumu
• Patoloji veya demiyelinizan hastalık.
• Sirigomelia (medüller kist oluşumu)

İkinci dereceden

Tutulum genellikle omuriliğin bölgelerinden göğüs ve boynun üst kısmına kadar uzanan sinir yolunda bulunur.

Bu durumda, en yaygın etiyolojik faktörler şunlardır:

• Akciğer tümörleri
• Miyelin ile ilgili tümörler (Shwannoma).
• Aort lezyonları
• Göğüs cerrahisi

Üçüncü dereceden

Tutulum genellikle boyundan yüz derisine kadar uzanan sinir yollarında ve iris ve göz kapaklarının kas yapısında bulunur.

Bu durumda, en yaygın etiyolojik faktörler şunlardır:

• Boyunda aort lezyonu.
• Boyunda juguler ven yaralanması.
• Kafatasının tabanına yakın bölgelerde tümör oluşumu veya bulaşıcı süreç.
• Migren bölümleri.
• Küme baş ağrısı bölümleri.

Öte yandan, çocuklarda daha sık görülen çeşitli etiyolojik faktörler de tespit edilmiştir (Mayo Clinic, 2014):

• Doğum sürecinde boyun veya omuzlarda travmatik yaralanma.
• Konjenital aortik değişiklik.
• Nörolojik düzeyde tümör oluşumu.

DEĞERLENDİRME

Horner sendromunun tanısı temel olarak klinik bulguları, sinir hasarını ve etiyolojik nedeni belirlemeye dayanır.

Klinik analiz

Genel bir fizik muayene genellikle palpebral pozisyonun analizi, irisin kas bütünlüğü ve terleme eşliğinde yapılır.

Palpebral pozisyonda, yerleştirme kusurlarını görsel seviyede tanımlamak mümkündür.

Bununla birlikte, iris ve göz bebeğinin büzülmesi durumunda, görsel analizin yanı sıra diğer yöntemleri kullanmak gerekir (Iolli, 2002).

• Işık uyarımı.
• Göz damlası testi.
• Kokain hidroklorür testi.
• Hidroksiamin testi.

Son olarak, terlemeyi değerlendirmek için genellikle farklı vücut bölgelerindeki ter üretim oranının bir kaydı kullanılır.

Sinir hasarı ve etyolojik nedenlerin belirlenmesi

Bu durumda, kullanılan teknikler temel olarak serebral ve periferik alanların nörogörüntülemesine dayanmaktadır (Iolli, 2002).

• Bilgisayarlı tomografi.
• Nükleer manyetik rezonans.

tedavi

İlk açıklamada belirttiğimiz gibi, Horner sendromunun tedavisi veya spesifik bir tedavisi yoktur (Mayo Clinic, 2014).

Tüm tıbbi müdahaleler etiyolojik nedenlerin tedavisine odaklanmaktadır (Mayo Clinic, 2014).

Horner sendromu çoğu zaman tümör veya travmatik yaralanmanın varlığına bağlıdır. Her iki durumda da, elenmeleri için cerrahi ve farmakolojik prosedürleri kullanmak mümkündür (Ulusal Nadir Bozukluklar Örgütü, 2016).