Üre Döngüsü: Aşamalar, Özellikleri ve Önemi

Üre döngüsü, organizmanın amonyumu üre içine dönüştürdüğü ve vücuttan idrar yoluyla uzaklaştırdığı bir süreçtir.

Amonyum, amino asitler tarafından protein parçalanmasından salınan azot metabolizmasının bir bileşiğidir. Amonyum oldukça toksiktir ve vücudun onu sistemden uzaklaştırmak için doğal bir mekanizması vardır.

Üre döngüsü, aynı zamanda işbirliğini yapan bir Alman olan biyokimyacı Kurt Henseleit ile birlikte bu dönemin aşamalarını ve özelliklerini keşfeden ve karakterize eden Alman biyokimyacı Hans Adolf Krebs'in onuruna Krebs-Henseleit döngüsü olarak da adlandırılır. Bu keşif 1932 yılında yapıldı.

Tüm canlıların fazla azotu organizmalarından atması gerekir. Ancak, hepsi aynı şekilde salgılarlar. Sudaki canlılar bu bileşiği amonyum formunda atar; bu nedenle amonotel organizmaları olarak adlandırılırlar.

Sürüngenler ve çoğu kuş ürik asit şeklinde vücuttan azot salgılar; bu özelliği göz önüne alındığında, ürikotelik organizmalar arasında sınıflandırılırlar.

Karasal omurgalılar söz konusu olduğunda, bunların çoğu üre formunda fazla azot atmaktadır, bu yüzden bunlara ureotelik denir.

Amonyum üre döngüsü boyunca elimine edilmezse, kanda birikir ve bu da ölümcül sonuçlara yol açabilen hyperammonemi denilen bir sendrom oluşturur.

Bu nedenle, vücutta toksik reaksiyonları önlemek için bir sıvı üre döngüsü olması çok önemlidir.

Üre döngüsünün aşamaları

Üre döngüsü karaciğerde gerçekleştirilir. Beş farklı işlemden oluşur ve bu işlemlerde gerekli dönüşümleri gerçekleştiren farklı enzimler katılır.

Bu dönüşümler sayesinde, vücutta üretilen amonyumun atılması, vücuttaki azot metabolizmasının bir sonucu olarak sağlanır.

Aşağıdaki, üre döngüsünün beş aşamasının her birinin özelliklerini detaylandıracak:

İlk aşama

Proses mitokondrida başlar, işlevi hücresel solunum sürecinde enerji üretmek olan hücresel organdır.

Mitokondride, amonyaktan türetilen bir birinci amino grubu üretilir. Mitokondri, hücresel solunumun bir sonucu olarak ortaya çıkan bikarbonat içerir.

Bahsedilen bikarbonat, amonyağa ve karbamoil-fosfat üreten karbamoil-fosfat sentetaz I'in katılımıyla bağlanır.

İkinci aşama

Bu aşamada başka bir bileşik ortaya çıkar: asıl işlevi organizmanın detoksifikasyonunda etkili olan ornitin adlı bir amino asit.

Karbamoil-fosfat, karbamoil'i ornitine iletecek ve bu füzyon sitrülininin, diğer görevleri yanında vazodilasyonu destekleyen bir başka amino asit üretilecektir. Bu özel durumda, sitrülin üre döngüsünde bir ara madde olacaktır.

Sitrülinin oluşumu, ornitin transkarbamilaz denilen bir enzimin katılımıyla gerçekleştirilir; bu, sitrülin oluşturmaya ek olarak, ayrıca fosfat salgılar.

Bu ikinci aşamada salınan sitrülin, hücrenin sitoplazmasına hareket eder.

Üçüncü aşama

Amonyağa ek olarak, aspartattan türetilen ikinci bir amino grubu, azotun taşınmasının öne çıktığı, birden fazla fonksiyona sahip bir amino asit olan mitokondride ortaya çıkar.

Aspartat sitrüline bağlanır ve argininosüksinat üretilir.

Dördüncü aşama

Dördüncü aşamada, argininosüksinat, iki bileşik olarak ortaya çıkan argininosuccinato lyase enziminin etkisinin bir sonucu olarak reaksiyona girer, sonuçta iki bileşik meydana gelir: serbest arginin, diğer fonksiyonların yanı sıra kan basıncını düşürmekten sorumludur; ve ayrıca fumarik asit olarak da adlandırılan fumarat.

Beşinci aşama

Üre döngüsünün son aşamasında, arginin, arginin enziminin etkisine tepki gösterir, bu da üre ve ornitin ortaya çıkmasına neden olur.

Ornitinin, döngünün ilk aşamadan başlaması için mitokondriye geri aktarılması ve üre organizmadan atılmaya hazır olması mümkündür.

Üre döngüsünün önemi

Daha önce görüldüğü gibi, amonyum yukarıda açıklanan döngüden üre dönüştürülür. Amonyum vücut için çok toksiktir, bu yüzden vücuttan atılması gerekir.

Enzimlerin üre döngüsündeki etkisi sayesinde organizma, amonyumu atabilir ve birçok durumda ölümcül olan, vücut için bu yüksek derecede toksik element birikimi ile bağlantılı zorluklardan kaçınabilir.

Üre döngüsündeki bozukluklar

Amonyum indirgeyici enzimlerin doğru çalışmadığı olabilir. Bu olursa, organizma amonyumu atmakta zorluk çeker ve hem kanda hem de beyinde biriktirir.

Bu fenomen hiperalmonemi olarak bilinir ve vücutta yüksek seviyelerde amonyum olarak adlandırılır.

Bazı enzimlerin sentezindeki başarısızlıklar kalıtsaldır ve bu da metabolik alanda konjenital bozukluklara neden olabilir. Hatalı genetik bilginin bir sonucu olarak, bir çocuğun üre döngüsündeki bozukluklarla doğması mümkündür.

Böyle bir durumda, çocuğun amonyağı atma konusunda sorunları olacak, birikir ve onunla sarhoş olabilir.

Buradaki semptomlar, kusma veya yemeğin reddedilmesi gibi hafif olabilir, fakat aynı zamanda bir koma oluşturan bile daha ciddi olabilir.

tedavi

Üre döngüsünde bozukluğu olan çocuklarda ölümcül senaryolardan kaçınmak için, durumu olabildiğince erken tanımlamanız ve en uygun diyetin dikkatle seçilmesiyle amonyum zehirlenmesinden kaçınmak gerekir.

Bu diyette, doğal proteinler kısıtlanmalıdır, çünkü çocuk onları yediğinde, amonyum salgılayan ve organizma tarafından doğal olarak sentezlenemeyen kendi amino asitlerini salgılarlar, böylece hiperammonemi ortaya çıkar.

Üre döngüsündeki sendromlardan muzdarip insanlar, sadece gıda alanındaki kısıtlamalar ile oldukça normal bir yaşam sürdürebilirler.