Conn sendromu: Belirtileri, Nedenleri, Tedavileri
Conn sendromu, anormal derecede yüksek aldosteron seviyelerinin varlığı ile karakterize bir tür primer hiperaldosteronizmdir (Díaz, Contreras ve Vejarano, 2009).
Klinik olarak, hipertansiyonun ana nedenlerinden biri olarak kabul edilir. Ek olarak, hipokalemi, hipernatremi, alkaloz vb. Diğer tıbbi durumlar da eşlik edebilir. (Uresti Flores, Saucedo Trevino, Gámez Barrera, Melo Gastón, Valdés Cruz, García de León, 2016).
Conn sendromunun en sık görülen belirti ve semptomları genellikle krampları, zayıflığı, çarpıntıları, felçleri, poliüriyi, diğerleri arasında içerir (Díaz, Contreras ve Vejarano, 2009).
Çoğu durumda, Conn sendromunun etiyolojik kökeni, adrenal bezde iyi huylu bir tümör oluşumunun varlığı veya gelişimi ile ilgilidir (Díaz, Contreras ve Vejarano, 2009).
Tanı sekonder hipertansiyonun varlığı ile ilgili çeşitli klinik kriterlere dayanarak konur. Ayrıca, plazma aldosteron konsantrasyonu ve renin aktivitesinin bir analizi kullanılır (Díaz, Contreras ve Vejarano, 2009).
Son olarak, bu patolojiye yol açan tümörlerin varlığını belirlemek için bilgisayarlı aksiyel tomografi gibi görüntüleme testleri yapmak esastır (Díaz, Contreras ve Vejarano, 2009).
Conn sendromunun klasik tedavisi, tümöral formasyonun cerrahi rezeksiyonudır (Padilla Piña ve ark., 2016).
Conn sendromunun özellikleri
Conn sendromu kan basıncında anormal ve patolojik bir artışa neden olan hormonal bir hastalıktır (Mayo Clinic, 2014).
Adrenal bezlerde bir tümör oluşumunun bir tür hiperaldosteronizm veya primer aldosteronizm ürünü olarak sınıflandırılır (Mayo Clinic, 2014).
Böbreküstü bezleri böbreklerin üst kısımlarında bulunur. Ek olarak, başparmağın uzunluğunu aşmayan bir boyuta sahiptir (Ulusal Sağlık Enstitüleri, 2016).
Bu bezlerin korteks adı verilen en dış kısmı aldosteron veya kortizol gibi çok çeşitli hormonları üretme işlevine sahiptir (Ulusal Sağlık Enstitüleri, 2016).
Öte yandan, adrenal bezlerin en iç kısımlarına ilik denir ve adrenalin ve noradrenalin üretir (Ulusal Sağlık Enstitüleri, 2016).
Bezi verimli çalışması ve bu biyokimyasal bileşenlerin dengeli üretimi vücudumuzun optimum düzeyde çalışması için esastır.
Çeşitli patolojik faktörler hormon üretimini olumsuz etkilediğinde, aşırı veya kusur nedeniyle kan basıncı, besin metabolizması, stresli durumlara verilen tepkiler vb. İle ilgili çeşitli hastalıklar görülebilir. (Ulusal Diyabet ve Sindirim ve Böbrek Hastalıkları Enstitüsü, 2014).
Conn sendromunda, yetersiz hormonal işleyiş, yüksek seviyede aldosteronun varlığından kaynaklanmaktadır.
Cuéllar, Luis ve Teroba (2004) tarafından belirtildiği gibi, aldosteron, adrenal bezlerin korteksinin ürettiği hormonlardan biridir. Vücuttaki en önemli minerokortikoiddir.
Aldosteronun temel işlevi, sodyum homeostazının düzenlenmesidir (Cuéllar, de Luis ve Teroba, 2004).
Böylece, aşırı aldosteron seviyeleri vücutta sodyum tutulmasını ve potasyum kaybını arttırır (Cuéllar, de Luis ve Teroba, 2004).
Sonuç olarak, fazla sodyum, kan hacminde ve kan basıncında önemli bir artışa neden olur (Mayo Clinic, 2014).
Her ne kadar primer aldosteronizm nadir bir patoloji olarak görülse de, 1956'da ilk Conn sendromu vakası tarif edildi (Uwaifo, 2016).
İlk klinik raporlar halihazırda adrenal bezlerde bu hastalığın birincil nedeni olarak iyi huylu bir tümörün ( adrenal adosteroma ) varlığına atıfta bulunmuştur (Uwaifo, 2016).
Sık görülen bir patoloji mi?
Primer hiperaldosteronizm, etkilenenlerin% 5-14'ünde hipertansiyonun ana nedenidir (Díaz, Contreras ve Vejarano, 2009).
Belirli bir düzeyde, Conn sendromu ve etyolojik tümör oluşumu primer hiperaldotronizmin ana nedenini oluşturur (Uresti Flores, Saucedo Treviño, Gámez Barrera, Melo Gastón, Valdés Cruz, García de León, 2016).
Ortalama tanı yaşı genellikle 30 ile 60 arasındadır. Ayrıca, kadınları erkek cinsiyetine göre 5: 1 oranında tercih eder (Uresti Flores, Saucedo Treviño, Gámez Barrera, Melo Gastón, Valdés Cruz, García de León, 2016).
İşaretler ve Belirtiler
Conn sendromu klinik olarak hipertansiyon varlığı ile karakterizedir.
Bununla birlikte, seyri, hipokalemi, nöromüsküler bozukluklar, hipernatremi, alkaloz vb. Gibi diğer tıbbi komplikasyonları da içerebilir. (Uresti Flores, Saucedo Trevino, Gámez Barrera, Melo Gastón, Valdés Cruz, García de León, 2016).
Bazı durumlarda, hiperldosteronizm asemptomatiktir, ancak etkilenen hastaların çoğunda klinik seyir ile karakterize edilir (Díaz, Contreras ve Vejarano, 2009):
hipertansiyon
Hipertansiyon genel popülasyonda en sık görülen patolojilerden biridir. İstatistiksel çalışmalar, dünya nüfusunun% 26'sından fazlasını etkilediğini göstermektedir (Candia Plata, García Díaz, Vazquez Galvez ve García López, 2016).
Arteriyel hipertansiyon terimi, kan dolaşımının atardamar duvarlarında yoluna uyguladığı bir kuvvet veya yüksek basınç anlamına gelir (Aristizábal Ocampo, 2016).
Normal kan basıncı seviyeleri 120/80 mmHg'yi aşmazken, yüksek seviyeler 140/90 mmHG'dir (Ulusal Sağlık Enstitüleri, 2016).
Etkilenen insanlarda en sık görülen genel hipertansiyon olduğuna dair belirti ve bulgular (Ulusal Sağlık Enstitüleri, 2016):
- Akut baş ağrısı bölümleri. İşlevselliklerini önemli ölçüde sınırladıkları için genellikle ciddi bir klinik yan etkileri vardır.
- Kalıcı mide bulantısı ve kusma.
- Karışıklık ve uyuşukluk hali.
- Görme değişimleri.
- burun kanaması.
Çoğu durumda, genellikle kronik bir hastalık olarak kabul edilir, ancak Conn sendromu ve yüksek aldosteron seviyelerinde hipertansiyon iyileştirilebilir (Candia Plata, García Díaz, Vazquez Galvez ve García López, 2016).
Ek olarak, hipertansiyon çok çeşitli tıbbi komplikasyonlarla ilişkilidir: serebrovasküler kazalar (kanama, iskemi, vb.), Periferik arter patolojileri, kalp yetmezliği, kalp krizi, değişiklikler ve oftalmolojik lezyonlar, bilişsel bozukluklar, kronik böbrek hastalıkları veya gelişimi anevrizmaların tanımı (Ulusal Kalp, Akciğer ve Bood Enstitüsü, 2015).
hipokalemi
Conn sendromunun ilk tanımında da belirttiğimiz gibi, hormonal dengesizliğin sonuçlarından biri, kan dolaşımındaki önemli potasyum kaybıdır.
Potasyum, bir elektrolit türü olarak sınıflandırılan bir biyokimyasal maddedir. Genellikle hücrelerin içinde bulunur ve kalp ve sinir sisteminin etkin işleyişinde temel bir rol oynar (Chemocare, 2016).
Bu nedenle, tıbbi alanda hipokalemi terimi, kanda anormal derecede düşük bir potasyum seviyesinin varlığına işaret eder. Bu genellikle 3, 5 mEq / L'nin altındadır (Chemocare, 2016).
Bazı durumlarda, etkilenenler genellikle önemli semptomlar göstermez (Chemocare, 2016).
Kan potasyum seviyeleri çok düşük olduğunda, en yaygın olanı aşağıdaki klinik belirtilerden bazılarının ortaya çıkmasıdır (Chemocare, 2016; Diaz, Contreras ve Vejarano, 2009):
- Kramplar ve titreme : anormal duyumların algılanması en yaygın belirtilerden biridir. Etkilenen kişilerin kas krampları ve ritmik ve istemsiz hareketlerin varlığını rapor etmesi olasıdır. Genellikle sınırlayıcı koşullar oluştururlar çünkü günlük yaşamın temel faaliyetlerini gerçekleştirmeyi zorlaştırırlar.
- Yorgunluk : Etkilenen kişi genellikle motor aktivite eksikliği veya hatta inisiyatif eksikliği nedeniyle gerçekleşen sabit bir yorgunluğu ifade eder.
- Kas zayıflığı : Önemli bir kas hipotoni tanımlanmamasına rağmen, ekstremiteler genellikle zayıf, zayıf veya sarkmış görünür.
- Azalan refleksler : kas ve tendon refleksleri genellikle anormal derecede azalmış bir görünüm paterni gösterir.
- Kalp çarpıntısı : Etkilenenler kalp atışının algısını anormal derecede güçlü veya şiddetli bir şekilde tanımlar.
- Kardiyak aritmi : kafiye ve kalp atışı düzensiz olabilir. Yüksek frekans (taşikardi) veya düşük (bradikardi) görünmesi mümkündür.
- Genelleştirilmiş felç : etkilenen bazı hastalarda, hareketleri ve motor hareketleri gerçekleştirmede güçlük veya önemli bir yetersizlikle sonuçlanan önemli bir kas affetiği tespit edilebilir.
- Polidipsi: Susuzlukta belirgin artış. Etkilenenlerin anormal ve abartılı bir içki ihtiyacı vardır.
- Poliüri: anormal derecede yüksek miktarda idrar emisyonu. Genellikle polidipsiye paralel olarak ortaya çıkar.
Bunlara ek olarak, diğer uyarı işaretleri ve semptomları da görünebilir:
- İdrar yaparken ağrı.
- Önemli kilo kaybı
- Terleme.
- Karışıklık veya değiştirilmiş bilinç halleri.
- Göğüs ağrısı veya rahatsızlığı ve / veya nefes darlığı.
- Dudakların veya boğaz bölgelerinin iltihaplanması.
- Alışılmış beslenmeyi sınırlayan bulantı.
- Akut ve kalıcı ishal.
hipernatremi
Hipokalemi örneğinde olduğu gibi Conn sendromunda da hormonal dengesizliğin sonuçlarından bir diğeri de kandaki sodyum seviyesindeki artış.
Sodyum vücudumuzdaki temel bir biyokimyasal elementtir. Kan hacminin, kan basıncının, kasların veya sinir terminallerinin kontrolünde önemli işlevler gerçekleştirir (Ulusal Sağlık Enstitüsü, 2016).
Sodyum birçok gıdada bulunur, normal şekli sodyum klorür, yani tuzdur (Ulusal Sağlık Enstitüsü, 2016).
Bununla birlikte, yüksek seviyeler önemli tıbbi komplikasyonlara neden olmaktadır, böylece yetişkinlerde tüketimleri günde yaklaşık 300 mg ile sınırlandırılmalıdır (Ulusal Sağlık Enstitüsü, 2016).
Hipernatreminin en sık görülen belirti ve semptomları arasında (Chemocare, 2016):
- Ayağa kalkma gibi ani bir pozisyon değişikliği yapıldığında baş dönmesi olması.
- Aşırı ve aşırı terleme.
- Febril bölümler.
- Kusma ve tekrarlayan ishal.
nedenleri
Karakterize edilen primer hiperaldosteronizm veya anormal derecede yüksek aldosteron seviyelerinin varlığı çok çeşitli faktörlere bağlı olabilir: adrenal bezlerin anormal işleyişi, hipoplazi veya zayıf gelişme, tümör oluşumları vb.
Conn sendromu durumunda, klinik seyri Conn adenomunun varlığından kaynaklanmaktadır (Libé ve Bertherat, 2016).
Yazarların işaret ettiği gibi (Libé ve Bertherat, 2016), bir Conn adenomu, adrenal bezlerin korteksinde oluşan iyi huylu bir tümör türüdür.
Bulunduğu yer nedeniyle, bu hücre kitlesinin gelişimi aldosteron hormonunun salgılanmasını bozar (Libé ve Bertherat, 2016).
Görsel düzeyde, Conn adenomlarının çapı genellikle 2 cm'yi geçmez ve ürettikleri klinik özelliklere dayanarak teşhis edilir: arteriyel hipertansiyon, hipokalemi, vb. (Libé ve Bertherat, 2016).
Teşhis nasıl konulur?
Conn sendromunun teşhisi bir yandan etkilenen kişinin yaşadığı belirti ve semptomları tespit etmek ve ek olarak etiyolojik nedenini belirlemek için odaklanır.
En yaygın olanı kandaki aldosteron ve renin seviyelerini belirlemek için kan testleri yapmaktır. Amaç, erken tedavi kullanmak için yüksek seviyeleri tespit etmektir.
Öte yandan, bir primer hiperaldosteronizmin varlığı tespit edildiğinde, tıp uzmanları çalışmalarını etiyolojik nedenin analizi üzerine yoğunlaştırmaktadır.
Conn sendromunda en etkili tekniklerden biri bilgisayarlı aksiyal tomografidir çünkü bize görsel olarak Conn adenomlarının yerini gösterebilir.
tedavi
Conn sendromunun temel tedavisi cerrahi müdahaledir. Bu, tümör oluşumunun rezeksiyonu veya adrenalektominin (tek taraflı veya iki taraflı adrenal bezlerin çıkarılması) gerçekleştirilmesi için kullanılabilir.
Ek olarak, bazı farmakolojik terapötik yaklaşımlar kullanılabilir. En yaygın aldosteron bloke edici ilaçlar (minerakokortikoid reseptör antagonistleri) kullanmaktır.
Ek olarak, özellikle hipertansiyon olmak üzere tıbbi komplikasyonları izlemek ve tedavi etmek esastır.
Bu anlamda, yaşam tarzındaki değişiklikler esastır. Düzenli fiziksel egzersiz ile birlikte sodyum içeriği azaltılmış sağlıklı bir diyet takip etmek önemlidir.
Alkol veya bırakma gibi zararlı maddelerin alımının sınırlandırılması, ilaç tedavisinin uygulanmasına verilen klinik yanıtı da artırabilir.
