Globulinler: Düşük, Nedenleri, Belirtileri ve Tedavisi

Globulinler insan vücudunda korunmasına yardım eden proteinlerdir. Bazıları karaciğerde, bazıları bağışıklık sistemi tarafından üretilir. İnsan kanındaki normal globulin konsantrasyonu 2.6-4.6 g / dL'dir.

Düşük globülinler, plazma proteinlerinin globulin fraksiyonunun fonksiyonlarını yerine getirmek için minimum değerlere ulaşmadığı heterojen bir hastalık grubunu temsil eder. Globulinler, toplam plazma proteinlerinin% 20'sini temsil eden, % 80'i albümin olmak üzere spesifik fonksiyonlara sahip bir grup proteindir.

Globulinler, her biri özel bir rolü olan birkaç türe ayrılabilir, böylece belirli bir globulinin eksikliği, belirli bir klinik sendromun gelişmesine yol açacaktır.

Globulin testleri ne için kullanılır?

Globulinleri ölçmek için iki ana kan testi tipi vardır:

-Toptan protein testi: globülin ve albümin ölçer.

- Serum proteinlerinin elektroforezi: kandaki diğer proteinlere ek olarak gama globülinleri ölçer.

Globulin testleri şunları teşhis edebilir:

• Hasar veya karaciğer hastalığı.
• Beslenme sorunları
• Otoimmün hastalıklar
• Bazı kanser türleri

Globulinlerin sınıflandırılması

Globulinler kimyasal yapılarına ve biyolojik fonksiyonlarına göre farklı gruplara ayrılır.

Alfa globülinler 1

Bunlar, fonksiyonu lizozomal enzimlerin aktivitesini sınırlamak olan antitripsin; tiroid hormonlarının sabitlenmesinden sorumlu olan tiroglobülin; ve fonksiyonu retinolü taşımak olan retinol bağlayıcı proteine.

Alfa globülinler 2

Bunlar arasında, belirli proteolitik enzimleri nötralize etmekten sorumlu alfa 2 makroglobülin olan çeşitli protein türleri; bakırın sabitlendiği ve taşındığı seruloplazmin; Hem grubunun metabolizmasında rol oynayan haptoglobin; ve pıhtılaşma kademesinde anahtar bir protein olan protrombin.

Beta globülinler

Bu grupta, Hem grubunun metabolizmasında yer alan hemopeksin; ve serum demirin sabitlenmesi için gerekli olan ve bu nedenle hematopoez sürecinde vazgeçilmez olan transferrin. Ek olarak, bu grupta iltihaplanma süreçlerinde önemli bir parça olan tamamlayıcı C3 kompleksi bulunur.

Gama globülinler

Bu grup, bağışıklık sisteminin B hücreleri tarafından salgılanan tüm antikorları içerir. Ayrıca immünoglobulinler olarak da bilinen bu proteinler, her biri spesifik fonksiyonlara sahip olan ve edinilmiş bağışıklık ve bağışıklık belleği işlemlerinde açıkça ayırt edilen farklı tiplerdedir (IgA, IgE, IgG, IgM ve IgD).

Düşük globülinler: ilişkili hastalıklar

Proteininogram (fraksiyonlu plazma protein seviyeleri) yapılarak globulin seviyelerinin normal sınırlar dahilinde olup olmadığı belirlenebilir (plazma proteinlerinin yaklaşık% 20'si).

Bu olmadığında, genellikle plazma globülinlerinin bir kısmındaki bir azalmaya bağlı olarak ortaya çıkar ve bu durum tehlikeye girmiş globüline göre spesifik bir sendromik kompleksin oluşmasına neden olur.

Bu grubu oluşturan çok çeşitli proteinlerin yanı sıra farklı fonksiyonlar göz önüne alındığında, globulin eksiklikleri ile bağlantılı tüm hastalıkları tek bir makalede özetlemek imkansızdır.

Bu nedenle, sadece hipogamaglobülinemi olarak bilinen en tehlikeli durumun detaylı bir açıklamasını yaparak, yalnızca en sık görülen hastalıklardan söz edilecektir.

Bu nedenle, hipogamaglobülinemiye ek olarak (ayrıca agamaglobülinemi olarak da bilinir), ayrıca belirli bir globülinin açığı ile ilişkili başka klinik durumlar da vardır, örneğin:

- Kronik anemi (transferrin seviyelerinde azalma).

- Kompleman kompleks C3'ün eksiklik hastalığı (son derece nadir, humoral bağışıklık ile ilgili kronik problemlerle kendini gösterir).

- Alfa 1 antitripsin eksikliği (pulmoner amfizem ve siroz gelişimine yol açabilecek hayati tehlike).

- Faktör II pıhtılaşma eksikliği (bu doğuştan veya kazanılmış olabilir ve pıhtılaşma kaskalarının normal çalışmasını etkileyen, protrombinin tamamen veya kısmen yokluğundan kaynaklanan kanamalarla ilişkilidir).

Bunlar, globulin açığı ile ilgili en yaygın koşullardan sadece birkaçı; liste çok daha uzundur ve bu girişin kapsamını aşıyor.

Globulin açığı ile ilişkili en ciddi tıbbi durumlardan birinin ayrıntılı bir açıklaması: Hipogamaglobülinemi.

hipogammaglobulinemia

Adından da anlaşılacağı gibi, gama globülin eksikliği veya aynı olan immünoglobulinlerin eksikliğidir.

Yeterli antikor üretmemekle birlikte, etkilenen insan, fırsatçı ve seyrek enfeksiyonların yanı sıra tekrarlayan enfeksiyonlarla kendini gösteren bağışıklık sistemi ile ilgili problemlere sahiptir.

Bu durum hem doğuştan hem de kazanılmış bir immün yetmezlik olarak sınıflandırılır.

nedenleri

Konjenital immünoglobulin eksikliği vakalarında (birkaç farklı tipte), B hücrelerinin antikor üretememesini sağlayan genetik materyal ile ilgili problemler vardır.

Bu durumlarda, hipogamaglobülinemi, yaşamın ilk aylarından itibaren meydana gelir ve en sık görülen belirtiler şiddetli ve tekrarlanan enfeksiyonlardır.

Öte yandan, edinilmiş hipogamaglobulinemi vakaları, seçici olmayan glomerüler proteinüri durumunda olduğu gibi immünoglobulinlerin kaybına neden olan diğer hastalıklara ikincildir.

Elde edilen vakalar ayrıca, kronik lenfoid lösemi (CLL) ve multipl miyelomda olduğu gibi, bundan sorumlu olan hücrelerin uzlaşılmasıyla immünoglobulinlerin yetersiz sentezi nedeniyle olabilir.

semptomlar

Hipogamaglobülin eksikliği, kendine özgü semptomlardan yoksundur. Bunun yerine, kardinal klinik görünüm, sıklıkla şiddetli ve bazen atipik mikroorganizmalar ile ilişkili tekrarlayan enfeksiyonların ortaya çıkmasıdır.

Bazen, çoğu durumda belirgin bir neden olmadan tekrarlayan enfeksiyonlarla ortaya çıksa da, tıbbi ekibin humoral bağışıklık problemlerinin varlığından şüphelenmesini sağlayan, fark edilmeden geçebilecek asemptomatik ve hatta geçici bir durum olabilir.

tanı

Hipogamaglobülinemilerin teşhisi karmaşıktır ve bunlar arasında özel laboratuar testleri ile birlikte tanıya kılavuzluk edebilecek aile öyküsü de dahil olmak üzere ayrıntılı bir klinik öykünün bir kombinasyonuna dayanmaktadır:

- Spesifik antikor seviyeleri.

- Lenfosit alt popülasyonlarının analizi ve NK hücrelerinin miktar tayini.

- Hastanın maruz kaldığı bilinen antijenlere karşı gecikmiş aşırı duyarlılık kanıtı.

- Hümoral fonksiyonun in vitro olarak değerlendirilmesi.

- İn vitro hücre fonksiyon çalışmaları.

tedavi

Hipogamaglobülineminin tedavisi primer mi yoksa sekonder mi olduğuna ve ikinci durumda da nedenine bağlı olarak değişir.

İkincil hipogamaglobülineminin nedeni düzeltilebildiği zaman, sorunu çözmesi veya en azından problemi çözmesi gereken denenmeye çalışılmalıdır.

Bunu yapmak mümkün olmadığında, primer hipogamaglobülinemi vakalarında olduğu gibi, insan immünoglobülinlerinin parenteral uygulamasından, antikorların taze plazma ile monoklonal antikorların uygulanmasına kadar transfüzyonundan farklı terapötik stratejiler vardır.

Bazı seçilmiş vakalarda bile hastalar kemik iliği naklinden faydalanabilir.

Hipogamaglobülineminin nedenine ve her hastanın özel klinik koşullarına bağlı olarak en iyi tedaviyi belirlemek için her vaka kişiselleştirilmelidir.