Frontotemporal demans: belirtileri, nedenleri, tedavileri

Frontotemporal demans en sık görülen erken başlangıçlı demanstır. Genellikle 40 ila 50 yıl arasında başlar ve giderek acı çeken kişilerin kişiliğinde, şefkatinde ve davranışında büyük değişiklikler yaratır.

Frontotemporal demansın kesin nedeni henüz bilinmemekle birlikte, genetik bileşen önemli bir rol oynuyor gibi görünmektedir. Mevcut tedaviler davranışsal semptomların tedavisine ve kişinin hastalığı en iyi şekilde yönetmesine yardımcı olmaya odaklanmaktadır.

Atipik vakalarda, bu hastalık orta yaştaki bir kriz, depresyon, şizofreni salgını veya travmatik beyin hasarı sonrası ortaya çıkabilir.

Bu hastalığın erken teşhisini koymak esastır, çünkü ne kadar erken tespit edilirse, tedavi o kadar erken başlayacak ve daha iyi hazırlanmış olması gerektiğinde hastalığa yakalanan kişiye katılmak için akrabalar ve bakıcılar olacaktır.

Frontotemporal demansın özellikleri

Demans terimi bir dizi nörodejeneratif hastalıkları kapsar. Bunlar, hafif ila ılımlı arasında değişebilen ve kişinin günlük işleyişini önemli ölçüde etkileyen bilişsel eksikliklere neden olmaktadır.

En yaygın demans Alzheimer hastalığı, ardından Lewy ve frontotemporal cisimler nedeniyle bunama görülür. Sonuncusu, tanılı demans vakalarının yaklaşık% 10'unda görülür ve en sık görülen erken başlangıçlı demanstır (Onyike ve Diehl-Schmid, 2013; Frontotemporal Dejenerasyon Derneği, 2011).

Frontemporal demans, frontal ve temporal loblarda atrofi ile gelen demansları içeren bir hastalık kategorisidir. Bu demansın iki tür klinik sunumu vardır: davranış değişkeni ve dil değişkeni.

En yaygın varyasyon, frontotemporal demans tanısı konan vakaların% 60'ının yaygın olduğu davranışlardır. Özellikle ön lobun bozulmasından dolayı davranışsal, duygusal ve kişilik değişimleri ile karakterizedir.

Dil değişimi, dil üretimindeki eksiklikler ve bazı kelimelerin anlamlarının anlaşılmaması gibi tipik ilerleyici afazi semptomlarını içerecektir.

Frontotemporal demans ve Alzheimer arasındaki farklar

Frontotemporal demans genellikle belirtileri nedeniyle Alzheimer hastalığı ile veya hastalığın ortaya çıkmasıyla (40 ila 50 yaşları arasında) şizofreni veya bipolar bozuklukla karıştırılır (Rascovsky ve Hodges, 2011).

Alzheimer hastalığı ve frontotemporal demans, birincisinin ana açıklarının hafıza ve dilde olması bakımından farklılık gösterirken, ikincisindekilerin şefkat, kişilik ve sosyal davranış ile daha fazla ilgisi vardır. Bazen hastalığın erken evrelerinde de hafıza boşlukları olabilir.

Frontotemporal demansın ana semptomları; apati, antisosyal davranış, inhibisyon kaybı ve içgörü veya öz-farkındalık eksikliğidir (Onyike ve Diehl-Schmid, 2013).

Frontotemporal demans hastalarının yaşam süresi, hastalığın başlangıcından itibaren 6 ila 9 yıl arasındadır. Bununla birlikte, teşhis hazırlanmalarındaki gecikme nedeniyle, bu kişiler teşhis edildiğinde yaşamalarının sadece 3 ya da 4 yılları vardır, bu nedenle bu tür demansların teşhisini hızlandırma ihtiyacı (Knopman & Roberts, 2011).

semptomlar

DSM-5'e (Teşhis ve İstatistik El Kitabı) göre, frontotemporal demanslı bir kişiyi teşhis etmek için, kişinin majör veya hafif bir nörobilişsel bozukluk kriterlerini karşılaması gerekir.

Ek olarak, hastalık sinsi bir şekilde görünmeli ve kademeli bir ilerlemeye sahip olmalı ve iki değişken, davranış veya dilin en az birinin kriterlerini karşılamalıdır.

Majör veya minör nörobilişsel bozukluklar için tanı kriterleri:

• Bir veya daha fazla bilişsel alandaki (karmaşık dikkat, yürütme işlevi, öğrenme ve bellek, dil, motor algı yeteneği veya sosyal biliş) önceki performans düzeyine kıyasla önemli bir bilişsel düşüşün kanıtı:
  1. Bireyde endişe, onu ya da klinisyeni tanıyan bir muhbirde, çünkü bilişsel işlevlerde önemli bir düşüş var ve
  2. Bilişsel performansın önemli ölçüde bozulması, tercihen standart bir nöropsikolojik test veya yokluğunda başka bir nicel klinik değerlendirme ile belgelenmiştir.
• Bilişsel eksiklikler, bireyin günlük faaliyetlerinde özerkliğine müdahale eder (yani, en azından günlük hayatın karmaşık enstrümantal faaliyetleri, örneğin faturaların ödenmesi veya tedavilerin tamamlanması gibi) yardıma ihtiyaç duyar.
• Bilişsel eksiklikler yalnızca deliryum bağlamında gerçekleşmez.
• Bilişsel eksiklikler başka bir zihinsel bozuklukla (örneğin majör depresif bozukluk, şizofreni) daha iyi açıklanmamaktadır.

Şunlara bağlı olup olmadığını belirtin :

Aizheimer hastalığı

Frontotemporal lobun dejenerasyonu

Lewy vücut hastalığı

Vasküler hastalık

Beyin travması

Madde veya ilaç tüketimi

HIV enfeksiyonu

Prion hastalığı

Parkinson hastalığı

Huntington hastalığı

Diğer tıbbi durum

Çoklu etiyoloji

Belirtilmedi

Belirtiniz :

Davranış değişikliği yok: Kognitif bozukluğa klinik olarak anlamlı davranış değişikliği eşlik etmiyorsa.

Değişmiş davranışla (değişikliği belirtin): Bilişsel bozukluğa klinik olarak anlamlı bir davranış değişikliği eşlik ederse (örneğin, psikotik belirtiler, değişmiş ruh hali, ajitasyon, ilgisizlik veya diğer davranışsal belirtiler).

Mevcut ciddiyeti belirtin :

Hafif: Günlük araçsal etkinliklerle ilgili zorluklar (örneğin ev işleri, para yönetimi).

Orta : Günlük temel aktivitelerle ilgili zorluklar (örneğin, yemek yeme, giyinme).

Ciddi : Tamamen bağımlı.

Davranışın değişimi

Demansın bu çeşidi neredeyse farkedilmez bir başlangıca sahiptir ve yavaş yavaş davranışsal ve / veya bilişsel bozulmalara neden olmaktadır.

Bir kimseye davranışsal çeşitlilik teşhisi konması için, çoğu gün aşağıdaki 5 belirtiden en az 3 tanesine sahip olması ve ayrıca sosyal biliş veya yürütme yeteneklerinde belirgin bir düşüşe sahip olması gerekir.

Belirtiler:

1. Davranışın engellenmesi . Kişi uygunsuz sosyal davranış sergiler, görgü kaybı ve dürtüsel davranışlar sergiler. Bu tür davranışlara bazı örnekler olabilir: yabancıları öpmek ya da kapmak, uygunsuz cinsel eylemler ya da önermeler, kamuya işemek, kötü sözler söylemek, başkalarının alanlarına saygı duymamak, hijyen eksikliği ...
2. Apati veya atalet . Kendisini daha önce tatmin eden herhangi bir faaliyetin ilgisi, motivasyonu, başlatılması veya sürdürülmemesi. Aile üyeleri, kendi görünümleri, temizlikleri ve günlük yaşam aktiviteleriyle ilgilenmediklerini fark edebilirler.
3. Sempati ve / veya empati kaybı . Akrabaları ve bakıcıları başkalarına karşı ilgisizlik, göz teması ve şefkat ve diğerlerinin duygularına ilgisizlik, örneğin onlarla kötü bir şekilde, incitici bir şekilde konuşarak fark edebilirler.
4. Muhafazakar, basmakalıp veya zorlayıcı ve ritüel davranış . Hastalar, okşama veya sürtünme gibi tekrarlayan hareketler sunar. Ayrıca, aşırı temizlik, tekrarlanan sayma, tekrar tekrar bir işi tekrar tekrar tamamlama veya aynı kitabı arka arkaya okuma gibi, obsesif-kompulsif bozukluğu olan kişilerin yaşadıklarına benzeyen daha karmaşık davranışlara sahip olabilirler. Sözel davranışa gelince, örneğin her zaman aynı soruyu soran tekrarlar görülebilir.
5. Hiperoralite ve diyet değişiklikleri . Dürtüsellik aynı zamanda ağzına yenilebilir olmayan nesneler koyma veya karbonhidrat ve şekerli yiyecekler için sürekli istek duyma gibi davranışlara da yansır. Ayrıca, yiyecek, alkol ve / veya tütünle kontrolünü kaybetmeleri de kolaydır.

Dil değişkeni

Bu varyantın en sık görülen alt tipi progresif primer afazidir. Bu afazi türü, dilin aşamalı ve neredeyse algılanamayan bir başlangıcı ile birlikte aşamalı olarak bozulmasını içerir. Kişi nesneleri ve insanları adlandırmakta zorluk çekmeye başlar.

Hastalık ilerledikçe, okuma ve yazmada sorunlar ortaya çıkmaya başlar, kişi iletişim kurmak neredeyse imkansız hale gelinceye kadar daha az konuşabilir.

Dil değişiklikleri, dil üretimi eksikliği, nesnelerin isimlendirilmesindeki eksiklikler, dilbilgisi problemleri ve bazı kelimelerin anlaşılmasıyla kendini gösterir.

Motor problemleri

Bu iki değişkenin yanı sıra, bazı frontotemporal demans türleri, Parkinson hastalığına benzer şekilde motor sorunlarının veya amyotrofik lateral sklerozun varlığı ile de karakterize edilir.

Gözlenebilecek semptomlar titreme, sertlik, kas spazmları, zayıf koordinasyon, yutma zorluğu, kas zayıflığıdır ...

yaygınlık

APA'ya (Amerikan Psikiyatri Birliği) göre, frontotemporal demans, 100.000 kişi başına yaklaşık 2 ila 10 vaka arasında küresel bir prevalansa sahiptir. Vakaların% 20 ila 25'i 65 yaşın üzerindeki kişilerde görülür.

Anlamsallıkta davranış problemleri ve açıkları olan davranışsal değişken, erkeklerde daha yaygınken, dil akıcılığı ile ilgili problemleri olan afazi varyantı kadınlarda daha yaygındır (APA, 2015).

Risk faktörleri

Temel risk faktörü, ailede frontotemporal demans öyküsü olmasıdır, çünkü bu tip demans hastalarının% 40'ında aile öyküsü vardır.

Vakaların% 10'unda otozomal dominant kalıtım paterni tespit edildi. Genetik materyalimizin yarısı babamızdan, diğer yarısı annemizden. Bu nedenle, eğer ebeveynlerimizden biri bu gene sahipse ve onu bize geçirirse, gen resesif olsaydı olmaz, ortaya çıkacak olan hastalığı sunacağız.

Granül geninde (GRN) ve C90RF72 geninde tau proteinini (MAFT) kodlayan gendeki mutasyonlar, mikrotübüller ve nöronların yapısı ile ilgili çeşitli genetik faktörler araştırılmaktadır (APA, 2015) .

Teşhis testleri

Kesin bir tanı koymak için, hastanın öyküsünü hazırlamak ve fizik muayene yapmanın yanı sıra bir dizi test yapılması da gereklidir. Temel testler, tiroid ve kanın, hipertiroidizm veya anemi gibi diğer semptom nedenlerini ekarte etmek için yapılan analizleridir.

Hastanın bilişsel ve işlevsel durumunu kontrol etmek için bir nöropsikolojik değerlendirme yapılır. En yaygın testler Mini Mental (MMSE) ve Mini Cog'dur.

Son olarak, tümörler gibi semptomlara neden olabilecek yaralanmalar veya fiziksel nedenler varsa satın almak için nörogörüntüleme testleri de yapılır. Genellikle yapılan beyin görüntüleme testleri, fonksiyonel manyetik rezonans görüntüleme (MRG), bilgisayarlı tomografi ve pozitron emisyon tomografisidir (PET).

tedavi

Günümüzde özellikle frontotemporal demansı tedavi etmek için onaylanmış bir tedavi yoktur. Belirtileri hafifletmek, ancak hastalığın seyrini iyileştirmek veya yavaşlatmamak için tedaviler vardır.

Davranışsal, bilişsel ve motor semptomları iyileştirmek için, NMDA reseptörü agonistleri, asetilkolinesteraz inhibitörleri ve serotonin geri alımının seçici inhibitörleri olarak antidepresanlar gibi uyarıcıları içeren ilaçlar uygulanır.

Son zamanlarda yapılan çalışmalar, antidepresanlar Trazodone HCL ve SSRI'larla (flouxetin, paroksetin, fluvoxamine ve sertralin gibi seçici serotonin geri alım inhibitörleri (Seltman ve Matthews, 2012; Nardell ve Tampi, 2014; Portekiz Mda, Marinho ve Laks, 2011).

Bu ilaç aynı zamanda gıda sorunlarına da yardımcı olmuş ve hiperoralite ile ilişkili sık görülen istekleri azaltmıştır (Nardell ve Tampi, 2014).

Dekstroamphetamin ve metilfenidat gibi uyarıcıların, problem çözme, ilgisizlik ve disinhibisyon eksikliği gibi bilişsel problemlerin geliştirilmesinde etkili olduğu kanıtlanmıştır (Nardell ve Tampi, 2014; Portekiz Mda, Marinho ve Laks, 2011). ).

Diğer farmakolojik olmayan tedavilerin yararları, bilişsel egzersizlerin rutin olarak gerçekleştirilmesi yoluyla bilişsel stimülasyon gibi duygusal, zihinsel ve fiziksel semptomların iyileştirilmesinde de gösterilmiştir (Portugal Mda, Marinho ve Laks, 2011).