Panhypopituitarism: Nedenleri, Belirtileri ve Tedavisi

Panipopitüitarizm, ön hipofiz bezinden yetersiz veya eksik hormon üretimi ile karakterize bir durumdur.

Ön hipofiz veya adenohipofiz hipofiz bezinin bir parçasıdır. Organizmanın işleyişi için gerekli hormonları salgılamaktan sorumludur. Esas olarak aşağıdakiler: büyüme hormonu (GH), gonadotropinler, tiroid uyarıcı hormonlar (TSH), hipofiz hormonu kortikotropin ve prolaktin.

Hipofiz bezi ile hipotalamus arasındaki anatomik ilişki nedeniyle, hipotalamik hormonların sentezinde veya salgılanmasında da kusurlar olması mümkündür.

Panhypopituitarism, göründüğü yaşa bağlı olarak farklı belirtilere sahip olabilir. Bazıları kısa boy, düşük tansiyon, baş dönmesi, kas güçsüzlüğü, mikropenis, optik atrofi, hipoglisemi, kuru cilt, yorgunluk, kabızlık, vb.

Bununla birlikte, bu belirtiler etkilenen hormonlara bağlıdır ve eğer durum doğuştan veya kazanılmışsa değişkenlik gösterir.

Panhypopituitarism'in birçok nedeni olabilir. Embriyonik dönemde bir sorun nedeniyle görünebilir. Veya, bazı yaşlarda bazı yaralanma, iltihaplanma veya tümörler için.

Bu hastalık kroniktir ve mevcut olmayan hormonları değiştirmek için kalıcı tedaviye ihtiyaç duyar. Eksiklik hormonlarına göre, belirtilen tedavi farklı olacaktır. Bu farmakolojik desteğe dayanmaktadır.

Bazen hipopitüitarizm ve panipopitüitarizm terimleri birbirlerinin yerine kullanılmaktadır, ancak normalde bu kavram, hipofiz bezinin ön lobunun ürettiği bazı hormonların toplam eksikliğini ifade eder.

istatistik

Hem hipopitüitarizm hem de panhipopitüitarizm çok nadir görülen durumlardır. Bu durumun prevalansını inceleyen gerçekten az sayıda çalışma vardır. Çoğu, genel olarak hipopitüitarizme odaklanmıştır.

Bajo Arenas'a (2009) göre, hipopitüitarizm prevalansı 100.000'den 45.5'tir. 100.000 kişide 4.2 yeni vaka sunulmaktadır.

Hipofiz bezi ve panhipopitüitarizm

Panipopitüitarizmi anlamak için, hipofiz bezinin görevini bilmek önemlidir.

Hipofiz bezi olarak da adlandırılan hipofiz bezi, panofipitüitarizmin etkisindedir. Bu bez, "vücudun endokrin öğretmeni" dir, çünkü diğer endokrin organların fonksiyonlarını kontrol eder.

Böylece, organizmanın homeostazını (dengeyi) koruyarak diğer önemli bezleri düzenleyen hormonları salgılar. Diyetten aldığımız besinlerin ve proteinlerin uygun şekilde uygulanmasını sağlayın.

Hormon seviyeleri sayesinde, hipofiz kontrolleri; vücudun büyümesi, saç ve tırnaklar, vücut mukozası, anne sütü vb.

Bu bez kafatasının epenoid kemiğinde bulunan "sella turca" adı verilen bir kemikte bulunur. Bulunduğu yer sayesinde hipotalamus ile daha kolay bağlanır, hipofiz sapı denilen bir yapı. Hipotalamusun sonuncusu ön hipofiz bezini kontrol eder.

Hipofiz veya hipofiz ön ve arka lob'a ayrılır. Eski tiroid uyarıcı hormon (TSH), kortikropropin, luteinize edici hormon (LH), folikül uyarıcı hormon (FSH), büyüme hormonu (GH) ve prolaktin üretir. Sonuncusu vazopressin (antidiüretik hormon) ve oksitosin salgılarken.

Daha önce de belirttiğimiz gibi panhypopituitarism'de çeşitli nedenlerden dolayı bu hormonların yokluğu var. Bu nedenle, bundan muzdarip olan hastalar vücutlarının işleyişinde sorun yaşayabilirler.

nedenleri

Panipopitüitarizm kazanılmış nedenlerden veya daha az sıklıkla genetik nedenlerden kaynaklanabilir. Hipofiz bezi olması gerektiği gibi çalışmadığında, ancak nedenleri henüz belirlenmediyse, buna "idiyopatik panhipopitüitarizm" denir.

Anlaşılan en yaygın kazanılmış nedenler, hipofiz bezini etkileyen tümörlerdir. En sık görülen ikinci neden ise doğum sonrası kadınlarda görülen Sheehan sendromudur. Doğum sırasında veya sonrasında kanama sonucu hipofiz bezinde bir enfarktüs ile karakterizedir.

Panhypopituitarism'in en muhtemel nedenleri şunlardır:

- Ön hipofiz bezini veya hipotalamusu oluşturan hücrelerin embriyonik gelişimi sırasındaki kusurlar.

- İnme sonrası kazanılmış infundibular lezyonlar (hipofiz bezinin arka kısmında), örneğin.

- Hipotalamik ve hipofiz tümörleri. Yetişkinlerde, en yaygın olanları hipofiz adenomlarıdır ve intrakranial tümörlerin% 10-15'i arasındadır. Yavaş büyürler ve kadınları daha fazla etkilerler. Ancak, genellikle metastaz yapmazlar.

Çocuklarda kraniyofarinjiyomlar görülebilir. Rathke kesesinin embriyonik kalıntılarından ortaya çıkan tümörlerdir (embriyonik gelişim sırasında hipofiz bezine neden olan bir yapı). Kafa içi basınç, baş ağrısı, kusma, kısa boy ve yavaş büyüme artışları ile kendini gösterirler.

- Meme, prostat, kolon veya akciğer gibi diğer tümörlerin metastazı.

- Radyoterapi ile tedaviler.

- Hipofiz veya hipotalamus bölgesini içeren granülomatöz (kan damarlarının iltihabı).

- Hemokromatoz sonucu ortaya çıkabilir. Bu, demirin metabolizmasını etkileyen kalıtımsal bir hastalıktır.

- Bağışıklık sisteminin başarısız olduğu ve vücudun sağlıklı dokularına saldırdığı otoimmün hastalıklar. Bir örnek, söz konusu sistemin hipofizin lenfositlerini yok ettiği otoimmün lenfositik hipofizdir.

- Tüberküloz, toksoplazmoz, sifiliz veya mikoz gibi enfeksiyonlar.

- Hipofiz apopleksi: Hipofiz bezini etkileyen bir iskemi veya kanamadır. Baş ağrısı, kusma ve görme eksikliği gibi belirtiler ortaya çıkarır.

- Hipofiz bezini veya ilgili bölgeleri etkileyen ameliyat sonrası sekeller.

- Yukarıda belirtilen Sheehan sendromu gibi bu bezdeki vasküler problemler veya iç karotiddeki anevrizma (bezi sular).

- Kranial yaralanmalar.

- Boş türk eyer sendromu. Filtrelenmiş beyin omurilik sıvısındaki artışla preslenen hipofiz bezi küçüldüğünde oluşur.

- PIT1 veya PROP1'deki genetik mutasyonlar gibi genetik nedenler. Panypypitititarism ile ilişkilendirilen genetik bir sendrom, Kallmann sendromudur. Cinsel özelliklerin gelişmemesi ve koku alma değişiklikleriyle karakterizedir.

semptomlar

Panipopitüitarizmin semptomları nedenlere, yaşa, ne kadar çabuk ortaya çıktığına, katılan hormonlara ve ciddiyet seviyesine bağlı olarak büyük ölçüde değişir.

Bu şekilde, ağır hipotiroidizm olan hastalar olabilir (tiroid bezinin yetersiz çalışması). Diğerleri ise yalnızca genel halsizlik veya aşırı yorgunluk hissederken.

Açıkçası, panhipopituitarism daha erken göründüğünde sonuçları daha kötü.

Hormonların olmaması, ne olduğuna bağlı olarak farklı semptomlar üretir. Bu nedenle, büyüme hormonu (GH) eksikliği çocuklarda kısa boylanmaya neden olur. Yetişkinlerde ise vücut şekli, glikoz ve lipid metabolizmasında ve genel rahatsızlıkta değişikliklere neden olur.

Öte yandan gonadotropinlerin açığı kadının adet görmesini veya eksikliğini geciktirmesine ve düşük libidoya neden olur. Erkeklerde cinsel işlev bozukluğuna ve mikropenise neden olur (sorun çocukluk çağında ortaya çıkıyorsa).

Öte yandan, kilo alımı, yorgunluk, soğuğa karşı toleranssızlık, kas ağrısı, kabızlık, depresyon vb. İle karakterize tiroid uyarıcı hormonların (TSH) hipotiroidi olmaması durumunda ortaya çıkacaktır.

Adrenokortikotropik hormon ya da kortikotropin (ACTH) eksikliği, hastanın yaşamını tehlikeye sokabilecek daha olumsuz sonuçlara sahiptir. Hepsinden önemlisi, açık aniden meydana gelirse. Bu durumda, düşük kan basıncı, hipoglisemi, bulantı, kusma, aşırı yorgunluk ve düşük kan sodyum konsantrasyonu ile kendini gösterir.

ACTH seviyeleri yavaş yavaş düşerse, semptomlar kilo kaybı, halsizlik, halsizlik ve bulantıdır.

Öte yandan, prolaktin eksikliği panhypopituitarism'in çok belirgin bir belirtisidir. Kadınların hamilelik sonrası süt üretmesini önleyebilir. Aynı zamanda yukarıda açıklanan Sheehan sendromunun nedenidir.

Panipopitüitarizmin diğer genel semptomları, soğuğa, iştahsızlık, anemi, kısırlık, kasık kıllarının kaybı, vücut kıllarının eksikliği, yüz şişmesi, engellenmiş cinsel istek vb.

Aynı zamanda, diabetes insipidustan gelen idrar sekresyonunda aşırı susuzluk ve abartılı bir artış görülebilir. İkinci durum, hipotalamusta üretilen ve hipofiz bezinde depolanan bir hormon olan vazopressin açığından kaynaklanmaktadır.

Panhypopituitarism tedavisi

Panipopitüitarizmin temel tedavisi, eksik veya eksik olan hormonları değiştirmektir. Aynı zamanda bu duruma neden olan temel neden tedavi edilir.

Doğru hormonların dozları, uygun testleri yaptıktan sonra bir endokrinolog tarafından reçete edilmelidir. Panipopitüitarizm olmasaydı, organizmanın doğal olarak üreteceği miktarlar olmalılar. Bu hormon replasmanı bir ömür boyu sürebilir.

Hidrokortizon veya prednizon gibi kortikosteroidler genellikle kortikropropin eksikliği (ACTH) nedeniyle eksik olan hormonların yerine kullanılır. Günde iki veya üç kez ağızdan alınan ilaçlardır.

Levotiroksin adlı bir ilaç, tiroid uyarıcı hormon (TSH) eksikliğinin yerine kullanılır.

Cinsel hormon eksikliği olması olasıdır. Normal seviyelere ulaşmak için erkeklerde testosteron farklı şekillerde uygulanır. Örneğin, bir yama ile cilt yoluyla, günlük kullanım için bir jelle veya enjeksiyonlarla.

Kadınlarda östrojen ve progesteron vücuda jeller, yamalar veya haplarla eklenir. Oral kontraseptifler en çok genç kadınlarda kullanılır, menopoza yakın kadınlara ise estradiol valerat önerilir.

Büyüme hormonunda bir eksiklik olduğunda, derinin altına somatropin enjekte etmek gerekir. Bu tedaviyi yetişkinlikte alan kişiler, boylarını arttırmayacak olmalarına rağmen bariz gelişmeler olduğunu fark edeceklerdir.

Öte yandan, panhipopitüitarizmin neden olduğu doğurganlık sorunları varsa, kadınlarda yumurtlamayı uyarmak için gonadotropin enjekte etmek mümkündür. Erkeklerde sperm üretimi gibi.

Tedaviye sıkı bir şekilde uyulması iyileştirilmesi önemlidir. Bir endokrin uzmanının zaman içindeki takibi gibi. Tedavinin etkili olduğunu ve hormon seviyelerinin normal kaldığını doğrular.

Panipopitüitarizm üreten tümörler olduğu durumlarda, onları çıkarmak için ameliyat gerekir. Hipofiz bezi baskı altındaysa, transsfenoidal cerrahi (sphenoid kemiği atlayarak) yoluyla ikincisinin dekompresyonunu seçmek mümkündür. Bu son tedavi, hipofiz apopleksisini tedavi etmek için en uygun olanıdır.

Görünüşe göre, hızlı bir dekompresyonun hipofiz fonksiyonunu kısmen veya tamamen geri kazanabileceği kanıtlanmıştır. Kronik hormon tedavisi ihtiyacını azaltmaya ek olarak (Onesti, Wisniewski ve Post, 1990).

Panipopitüitarizmi olan hastalarda iki kez ölüm riski vardır. Esas olarak solunum ve kardiyovasküler rahatsızlıklar nedeniyle. Ancak erken saptanır ve tedavi karşılanırsa, hasta normal bir yaşam yapabilir.