Miller-Fisher sendromu: Belirtileri, Nedenleri, Tedavisi

Miller-Fisher sendromu ( SMF ), Guillain Barré sendromunun (GBS) en yaygın klinik varyasyonlarından biridir (Blanco-Machite, Buznego-Suarez, Fagúndez-Vargas, Méndez-Llatas ve Pozo-Martos (2008)).

Klinik olarak, bu sendrom, flexia, ataxia ve oftalmoplegia görünümüyle tanımlanan klasik semptom üçlüsünün varlığı ile karakterizedir (Ostia Garza ve Fuentes Cuevas, 2011).

Kas zayıflığı, bulber felci ve duyusal eksikliklerle ilgili diğer belirti ve semptomların ortaya çıkması mümkündür (Terry López, Segarra, Gutiérrez Álvarez ve Jiménez Corral, 2014).

Guillain-Barré sendromunda olduğu gibi, bu patolojinin enfeksiyon sonrası immünolojik bir kökene sahip olduğu görülmektedir (Gabaldón Torres, Badía Picazo ve Salas Felipe, 2013).

Miller-Fishser sendromunun klinik seyri, gastrointestinal enfeksiyondan önce gelir; primer tetikleyici aşılama veya cerrahi işlemdir (Gabaldón Torres, Badía Picazo ve Salas Felipe, 2013).

Bu sendromun tanısı temelde kliniktir. Çeşitli laboratuvar testleri ile (manyetik rezonans, lomber ponksiyon, nörofizyolojik inceleme vb.) Tamamlanması gerekir (Zaldívar Rodríguez, Sosa Hernández, García Torres, Guillén Canavas ve Lázaro Pérez Alfonso, 2011).

Miller sendromunun tedavisi, Guillain-Barré sendromu müdahalelerine dayanarak tıbbidır (Zaldívar Rodríguez, vd., 2011).

Etkilenenlerin tıbbi prognozu genellikle olumludur. Erken ve etkin tıbbi yönetim altında iyileşme iyidir ve genellikle değişiklikler veya rezidüel tıbbi komplikasyonlarla ilişkili değildir (Rodríguez Uranga, Delgado López, Franco Macias, Bernal Sánchez Arjona, Martínez Quesada ve Palomino García, 2003).

Miller Fisher sendromunun özellikleri

Miller Fisher sendromu Guillain-Barré sendromunun klinik formlarından biridir, bu yüzden bir tür enflamatuar demiyelinizan polinöropati türüdür .

Polinöropati olarak sınıflandırılan bir hastalık veya patoloji, lezyonların varlığı ve / veya sinir terminallerinin ilerleyici dejenerasyonu ile ilişkili klinik bir seyir ile tanımlanır (National Health Institutes, 2014).

Bu terim, lezyon tipine veya etkilenen anatomik alana spesifik referans olmadan, genel bir şekilde kullanılır.

Bununla birlikte, Miller Fisher sendromu vakasında miyelin düzeyinde bir patoloji ortaya çıkar.

Miyelin, organizmamızın sinir uçlarının hücre dışı ortamdan korunmasından ve korunmasından sorumlu bir zardır (Clarck ve ark. 2010).

Bu madde veya yapı, esas olarak lipitlerden oluşur ve sinir impuls iletiminin etkinliğini ve hızını arttırmaktan sorumludur (Ulusal Sağlık Enstitüleri, 2016).

Patolojik faktörlerin varlığı, melinin ilerici bir şekilde tahrip olmasına neden olabilir. Sonuç olarak, bilgi akışının kesilmesine veya sinir seviyesinde doku hasarının varlığına neden olabilir (Ulusal Sağlık Enstitüleri, 2016).

Demiyelinizan işlemlerle ilişkili semptomlar çok çeşitlidir. Motor, duyusal veya bilişsel değişiklikler görünebilir.

Ek olarak, bu sendrom Guillain-Barré sendromu adı verilen daha büyük bir klinik grubun bir parçasıdır.

Bu patoloji temel olarak jeneralize kas felci gelişimi ile tanımlanır. En yaygın alt uzuvlarda, duyusal anormalliklerde (ağrı, parestezi vb.) Ve diğer otonomik (solunum yetmezliği, kalp ritmi bozukluğu, idrar anormallikleri, vb.) Bir zayıflık veya felç tanımlamaktır (Ritzenthaler ve ark., 2014; Vázquez-López ve diğerleri, 2012).

Miller-Fisher sendromu ilk olarak Dr. C. Miller Fisher tarafından 1956'da atipik ve sınırlı bir Guillain-Barré sendromu çeşidi olarak tanımlandı (GBS / CIDP International Foundation, 2016).

Klinik raporunda, klinik seyri arefleksi, ataksi ve oftalmopleji varlığı ile karakterize edilen üç hastayı tanımladı (Jacobs ve van Doorm, 2005).

istatistik

Miller-Fisher sendromu, Guillain-Barré sendromunun en yaygın klinik varyantı olarak kabul edilir (Rodríguez Uranga ve ark., 2003).

Epidemiyolojik çalışmalar, dünya genelinde yılda 100.000 kişi başına yaklaşık 0.09 vakada insidanslarını saptamıştır (Sánchez Torrent, Noguera Julián, Pérez Dueñas, Osorio Osorio ve Colomer Oferil, 2009).

Genel düzeyde, Guillain-Barré sendromu, 100.000 kişi başına 0.4-4 vaka insidansı sunmaktadır (González ve ark., 2016).

Toplam vaka sayısında Miller-Fisher sendromu batı bölgelerinde% 5, Asya coğrafi bölgelerinde% 19'dur (Rodríguez Uranga ve ark. 2003).

Bu patolojinin sosyodemografik özellikleriyle ilgili olarak, çeşitli hususlara dikkat çekmeliyiz (Rodríguez Uranga ve diğerleri, 2003, Sánchez-Torrent ve diğerleri, 2009):

• Pediatrik popülasyonda nadir görülen bir sendromdur.
• Erkek cinsiyete bağlı olarak daha fazla sıklık.
• Özellikle Doğu olmak üzere, belirli coğrafi bölgelere bağlı daha yüksek frekans.

İşaretler ve Belirtiler

Miller-Fisher sendromu, temel bir semptomatoloji üçlüsü ile tanımlanır: arefleksi, ataksi ve oftalmopleji (López Erausquin ve Aguilera Celorrio, 2012).

arreflexia

Arefleksi, kas reflekslerinin yokluğu ile karakterize edilen bir hastalık türüdür. Bu işaret genellikle spinal veya serebral seviyede bulunan nörolojik anormalliklerin ürünüdür.

Bu refleksler genellikle spontan ve istemsiz hareketler veya spesifik uyarıcılar tarafından tetiklenen motor hareketler olarak tanımlanır (University of Rochester Medical Center, 2016).

Çok çeşitli refleksler vardır (servikal, Moor, labirent tonik, emme, galant, arama vb.) Gelişme ve biyolojik olgunlaşma ile ortadan kalkmasına rağmen, hayatta kalma sürecinde önemli rol oynamaktadır.

Bu alanda değiştirilmiş motor paternlerinin yokluğu ya da varlığı, genellikle sinir sistemindeki değişikliklerin varlığının klinik bir göstergesidir.

ataksi

Ataksi, vücut hareketlerinin kontrolü ve koordinasyonu ile ilgili çeşitli anomaliler üreten bir bozukluk türüdür (Asociación Madrileña de Ataxias, 2016).

Areflexia gibi bu semptom, sinir sistemindeki anormalliklerin ve / veya patolojilerin varlığı ile ilişkilidir. Özellikle hareket kontrolünden sorumlu alanlarda (Ulusal Nörolojik Bozukluklar ve İnme Enstitüsü, 2014).

Etkilenen insanlar genellikle yürüme, duruş yapma, ellerini ve bacaklarını hareket ettirme veya ince motor koordinasyonu gerektiren faaliyetlerde bulunma konusunda sıkıntı yaşarlar (Ulusal Nörolojik Bozukluklar ve İnme Enstitüsü, 2014).

oftalmopleji

Oftalmopleji, gözlerle veya bunlara bitişik yapılarla hareket gerçekleştirme yetersizliği veya zorluğu ile tanımlanmış bir patolojidir.

Etkilenen bireyler genellikle göz kaslarının tamamen felcine sahiptir (Blanco-Machite ve ark., (2008)).

En çok etkilenen kas grupları, genellikle üst rektus kaslarından lateral olanlara kadar olan harici gruplardır. Paralizin ilerlemesi genellikle alt rektus kaslarında sona ermektedir (Zaldívar Rodríguez ve ark., 2011).

İlişkili komplikasyonların bazıları görme keskinliğinde anormallikler, gözlerin gönüllü kontrolünün değiştirilmesi veya göz hareketlerinin sınırlandırılmasını içerir (Ulusal Sağlık Enstitüleri, 2016).

Diğer belirtiler

Üç temel semptomun yanı sıra, Miller-Fisher sendromu diğer komplikasyon tipleriyle ilişkili olabilir:

Kas zayıflığı

Gevşeklik ve kas zayıflığı varlığı Miller sendromunda ortaya çıkabilecek bir başka semptomdur.

Farklı vücut alanlarında anormal bir kas tonusu azalması tespit etmek mümkündür.

Bazı klinik raporlar, bazı durumlarda kas paralizisine doğru ilerleyebilen yüz alanlarında bu tür değişikliklerin varlığını göstermektedir.

Bulbar felci

Bulbar felci, sinir sisteminin motor nöronlarını etkileyen, çiğneme, konuşma, yutma vb. Fonksiyonları kontrol etmekten en çok etkilenenlerden biri olan bir patolojidir. (Ulusal Nörolojik Bozukluklar ve İnme Enstitüsü, 2012).

En sık görülen belirti ve semptomlar konuşma kabiliyeti kaybı, zayıflık ve yüz felci, diğerlerinin yanı sıra yutma kabiliyetidir (Ulusal Nörolojik Bozukluklar ve İnme Enstitüsü, 2012).

Faringeal kaslarla ilişkili anormallikler, solunum yetmezliği, asfiksi veya aspirasyon zatürree ile ilgili önemli tıbbi komplikasyonlara neden olabilir (Ulusal Nörolojik Bozukluklar ve İnme Enstitüsü, 2012).

Duyusal açıklar

Millner-Fisher sendromu ve Guillain-Barré sendromunun klinik tablosunun bir parçası olarak, duyusal alanla ilgili değişiklikler görünebilir:

• Kas ağrısı, üst veya alt ekstremitelerin farklı bölgelerinde bulunur.
• Lokalize vücut bölgelerinde karıncalanma, uyuşma veya keskin duyu algısı.
• Farklı vücut bölgelerinin duyarlılığındaki anormallikler.

Tipik klinik seyir nedir?

Miller-Fisher sendromunun tıbbi resmini karakterize eden belirti ve bulgular genellikle bulaşıcı bir sürecin çözülmesinden iki hafta sonra ortaya çıkar (Ostia Garza ve Fuentes Cuevas, 2011).

Bunların görünümü genellikle akuttur, böylece tüm klinik özellikler ilk belirtilerin ortaya çıkmasından birkaç saat veya gün sonra tespit edilebilir (Rodríguez Uranga ve ark. 2003).

Miller-Fisher sendromunun etkilenenlerin% 50'sinden fazlasında ilk belirtileri, yüzün kas yapısı ve yüz bölgeleri ile ilgili olanlardır. Erken evrelerde fasiyal disparezi ve çifte görüş gözlemlemek yaygındır (Zaldívar Rodríguez ve ark., 2011).

Birkaç gün sonra, bu patolojinin klinik seyri, fleksiya, ataksi ve oftalmopleji gelişimine ilerler (Zaldívar Rodríguez, vd., 2011).

Uluslararası Kuruluş GBS / CIDP (2016) üç temel aşamayı tanımlar:

1. Oküler kas gruplarının zayıflığı, bulanık görme, göz kapağı sarkması ve çeşitli yüz alanlarının zayıflığı.
2. Sık sık denge kaybı ve alt uzuvların koordinasyon zorluğu. Tekrarlayan düşmeler ve gezilerin varlığı.
3. Özellikle diz ve ayak bileklerinde ilerleyen tendon refleks kaybı.

Üst ve alt ekstremitelerde proksimal parestezi, diğer kranial sinirlerdeki değişiklikler veya yüz güçsüzlüğü gibi diğer komplikasyonların ortaya çıkması daha az sıklıkta görülür (Zaldívar Rodríguez, vd., 2011).

Bu sendromun tıbbi sonuçları içerisinde, klasik Guillain-Barré sendromunun tipik özelliklerinin, özellikle solunum yetmezliği ile ilgili olan diğer bir çakışmayı tespit etmek mümkündür (Zaldívar Rodríguez, vd., 2011).

nedenleri

Miller Fisher sendromunun spesifik nedeni kesin olarak bilinmese de, uzmanlar başlangıcını yakın zamanda bulaşıcı bir sürecin varlığı ile ilişkilendirmiştir.

Teşhis edilen vakaların% 72'sinden fazlasında solunum ve gastroenterik belirtilerle ilgili bir önceki bulaşıcı olay tanımlanmıştır (Rodríguez Uranga ve ark. 2003).

Miller Fisher sendromu ile en çok ilişkili patolojik faktörlerden bazıları şunlardır (Rodríguez Uranga ve ark. 2003):

• Staphylococcus aureus.
• İnsan immün yetmezlik virüsü.
• Campylobacter jejuni.
• Hemophilus influenzae.
• Epstein-Barr virüsü.
• Varicella virüsü Zoster.
• Coxiella Burnetti.
• Streptococcus pyogenes.
• Mycoplasma pneumoiae.

tanı

Çoğu durumda, Miller-Fisher sendromundan etkilenen hastalar, ilk belirtilerinden muzdarip acil tıbbi servislere gider: bulanık görme, yürüme zorluğu, vb. (GBS / CIDP Uluslararası Vakfı, 2016).

Bu aşamada, ön fiziksel ve nörolojik muayenenin yapılması, reflekslerde değişikliklerin, denge değişiminin, yüz zayıflığının vb. Olduğunu gösterir. (GBS / CIDP Uluslararası Vakfı, 2016).

Tamamlayıcı doğrulama testlerinin kullanılması gerekli olmasına rağmen, bu sendromun tanısı kesinlikle kliniktir (GBS / CIDP International Foundation, 2016):

• Manyetik rezonans ve diğer beyin görüntüleme testleri.
• Lomber delinme ve yüksek düzeyde antikor tespiti için beyin omurilik sıvısının analizi.
• Sinir iletiminin analizi.

tedavi

Şu anda Fishser sendromu için spesifik bir tedavi tasarlanmamıştır. Kullanılan tıbbi müdahaleler genellikle Guillain-Barré sendromununkine benzer (Ulusal Nörolojik Bozukluklar ve İnme Enstitüsü, 2014).

Guillain-Barré sendromunda en sık kullanılan tedaviler arasında plazmaferez, immünoglobulin tedavisi, steroid hormonlarının verilmesi, yardımlı solunum veya fiziksel müdahale sayılabilir (Ulusal Nörolojik Hastalıklar ve İnme Enstitüsü, 2014).

Tüm bu müdahaleler yüksek bir başarı olasılığı sunmaktadır ve bu nedenle prognoz etkilenenlerin çoğu için elverişlidir (Ulusal Nörolojik Bozukluklar Enstitüsü ve inme, 2014).

Genel bir şey, 2-4 hafta sonra klinik iyileşmenin başlaması, yaklaşık 6 ay sonra tamamlanmasıdır (Ulusal Nörolojik Bozukluklar ve İnme Enstitüsü, 2014).

İyileşme genellikle tamamlanmasına rağmen, bazı durumlarda bazı tıbbi komplikasyonları gözlemlemek mümkündür (Ulusal Nörolojik Hastalıklar ve İnme Enstitüsü, 2014).