Lennox-Gastaut sendromu: Belirtileri, Nedenleri, Tedavisi

Lennox-Gastaut sendromu ( SLG ), yaşla ilişkili çok şiddetli bir epilepsi türüdür. Farmakolojik tedavilere dayanıklılığı ve sebep olduğu çeşitli sakatlıklar ile karakterizedir (Valdivia Álvarez ve Marreno Martínez, 2012).

Genellikle kendini çocuklukta gösteren, 3 ile 5 yaş arasında başlayan bir hastalıktır. Epilepsili tüm çocukların% 6'ya kadarı acı çekebilir (David, García ve Meneses, 2014).

Klinik düzeyde, bu sendrom değişken zihinsel sakatlık derecesine eşlik eden tonik, tonik-klonik veya miyoklonik yapıdaki nöbetlerin ortaya çıkması ile tanımlanmaktadır (Rey, Encabo, Pizarro, San Martín ve López-Timoneda, 2015).

Lennox-Gastaut sendromunun etiyolojik kökeni, aşağıdakiler dahil birçok faktörle ilişkilendirilebilir: genetik değişiklikler, nörokutanöz patolojiler, serebrovasküler kazalar, beyin seviyesindeki bulaşıcı süreçler veya kranyo-ensefalik travmatizmler (David, García ve Meneses), 2014).

Epileptik bir patolojiden şüphelenildiğinde, bu sendromun tanısı temel olarak nöbetlerin ve elektroensefalografik kayıtların analizine dayanır (EGG) (Campos Castelló, 2007).

Halen, Lennox-Gastaut sendromu için etkili bir tedavi tanımlanmamıştır (Fernández, Serrano, Solarte, Cornejo, 2015).

Genellikle, yeni nesil antiepileptik ilaçların verilmesi, ketojenik bir diyet reçetesi, vagus sinir stimülasyonu, palyatif tıbbi müdahale veya cerrahi gibi bazı terapötik yaklaşımlar kullanılır (Kim, Kim, Lee, Heo, Kim ve kang, 2015).

Lennox-Gastaut sendromunun özellikleri

Lennox-Gastaut sendromu ( SLG ) çocukluk çağı epilepsisinin bir şeklidir. Birden fazla nöbet ve değişken zihinsel engellilik gelişimi ile tanımlanan ciddi bir klinik seyir sunmaktadır (Ulusal Tercümanlık Bilimlerinde Gelişim Merkezi, 2016).

Epilepsi, nöbet veya epileptik nöbet adı verilen art arda veya tekrarlayan bölümlerin varlığı ile karakterize nörolojik bir hastalık olarak tanımlanabilir (Fernández-Suárez, vd., 2015).

Dünyada büyük prevalansı olan bir hastalık türüdür. Dünya Sağlık Örgütü (2016) dünya çapında 50 milyondan fazla vaka bildirmiştir.

Sinir sisteminde (SN) fonksiyonel veya yapısal değişiklikler varlığında kökenine sahiptir. Ayrıca, yaş veya cinsiyetten bağımsız olarak herkesi etkileyebilir.

Çocuklarda epilepsi, heterojen klinik bulgularla sık görülen bir hastalıktır ve biyolojik gelişim ve yaşla çok ilişkilidir (López, Varela ve Marca, 2013).

Her ne kadar çok çeşitli çocukluk çağı epilepsi biçimleri ayırt edilebilse de, hepsi genellikle ortak bir faktördür: yüksek sıklıkta bir krizden muzdarip yatkınlık (López, Varela ve Marca, 2013).

Yaygın olarak heterojen bir tıbbi prognoz, farklı ilişkili patolojiler ve terapötik yaklaşımlara oldukça farklı cevapları vardır (López, Varela ve Marca, 2013).

Bu anlamda, refrakter bir patern sunan veya antiepileptik ilaçlara dirençli, azalmış bir grup sendrom ve epileptik form vardır (López, Varela ve Marca, 2013).

Bu hastalık gruplarından biri, Lennox-Gastaut sendromunun genellikle sınıflandırıldığı epileptik ensefalopatilere karşılık gelir (López, Varela ve Marca, 2013).

Epileptik ensefalopati terimi, yaşamlarına erken dönemlerinde (yaşamın ilk günleri veya erken çocukluk döneminde) klinik seyrine başlama eğiliminde olan geniş bir dizi ciddi konvülsif tıbbi koşul anlamına gelir (Aviña Fierro ve Hernández Aviña, 2007).

Bu sendromlar, ciddi bir semptomatolojik gelişme ile tedavi edilemeyen epilepsi formlarına doğru ilerleme eğilimindedir. Vakaların çoğunda ölümcül bir sonucu vardır (Aviña Fierro ve Hernández Aviña, 2007).

Bu sendromun 1950'deki ilk tanımları Lennox ve Davis araştırmacılarına karşılık gelir (Valdivia Álvarez ve Marreno Martínez, 2012).

Klinik elektroensefalografi (EGG) gelişimi sayesinde, bu yazarlar nöronal aktivite ile incelenen hastaların klinik bulguları arasında bir ilişki kurmayı başardılar (Oller-Durela, 1972).

Yıllar sonra, Gastaut (1966) ve diğer araştırmacılar bu patolojinin klinik tanımını tamamladı (Valdivia Álvarez ve Marreno Martínez, 2012).

Gastaut, 100 farklı vaka serisinin klinik seyrini tanımlamayı başardı. Ancak, bu patolojinin ismini tıp ve deneysel alana kesin olarak tanıtan Niedermeyer (1969) idi (David, García ve Meneses, 2014).

Başlangıçta, Uluslararası Epilepsinin Sınıflandırılması, Lennox-Gastaut sendromunu kriptojenik veya asemptomatik bir karakterin genelleştirilmiş bir epilepsisi olarak kabul etti (Herranz, Casas-Fernández, Campistol, Campos-Castelló, Rufo-Campos, Torres, Falcón ve de Rosendo, 2010).

Epilepsi Merkez Birliği tarafından önerilenler gibi en güncel tanımlar, birincil, genelleştirilmiş epilepsi ve felaket veya çok ciddi bir klinik ifadenin bir formu olarak Lennox-Gastaut sendromuna atıfta bulunur (Herranz ve ark., 2010).

istatistik

Lennox-Gastaut sendromu, çocuklarda en ciddi tip veya epilepsi formlarından biri olarak kabul edilir (Valdivia Álvarez ve Marreno Martínez, 2012).

Bu hastalık genellikle toplam pediatrik veya pediatrik epilepsilerin yaklaşık% 2-5'inin nedenini temsil eder (Epilepsi Vakfı, 2016).

Herhangi bir yaş grubunda gelişebilmesine rağmen, tipik başlangıç ​​3 ila 5 yaş arasındadır (David, García ve Meneses, 2014).

Amerika Birleşik Devletleri'nde epidemiyolojik çalışmalar, 18 yaşın altındaki yaklaşık 14.500-18.500 çocukta Lennox-Gastaut sendromunun prevalansını tahmin etmektedir (Lennox-Gastaut Vakfı, 2016).

Genellikle çocuklarda (1.000 kişi başına 0.1), kızlardan (1.000 kişi başına 0.02) daha yaygın bir hastalıktır (Cherian, 2016).

Klinik özelliklere gelince, Lennox-Gastaut sendromu tanısı alanların yaklaşık% 90'ı, hastalığın başlangıcından itibaren bir tür sakatlık veya zihinsel gecikmeden muzdariptir (Valdivia Álvarez ve Marreno Martínez, 2012).

Ek olarak, % 80'den fazlası kronik olarak farklı nöbet formlarından muzdariptir (Valdivia Álvarez ve Marreno Martínez, 2012).

Lennox-Gastaut sendromunun nedenlerinin analizi, toplam vakaların yaklaşık% 30'unun daha önce nörolojik olaylar olmadan tanımlanmış bir etyoloji sunduğunu göstermektedir. % 60'ı nörolojik bozukluklarla ilişkilendirilirken (Rey, Encabo, Pizarro, San Martín ve López-Timoneda, 2015).

İşaretler ve Belirtiler

Lennox-Gastaut sendromu üç temel bulgu ile karakterize edilir: yavaş dalga elektroensefalografik patern, nöbetler ve değişken zihinsel sakatlık (Fernández Echávez, Serrano Tabares, Solarte Mila ve Cornejo Ochoa, 2015).

Elektroensefalografik Desen

Biyokimyasal aktiviteye ek olarak, elektriksel modeller beyin işleyişi için esastır.

Elektriksel aktivite, sinir sistemimizin nöronal bileşenleri arasındaki en hızlı ve en etkili iletişim biçimlerinden biridir.

Küresel düzeyde, bir dinlenme durumunda veya belirli bir tür bir görevin yerine getirilmesinden önce koordineli ve senkronize bir şekilde aktive olma eğiliminde olan nöron gruplarını tanımlayabiliriz.

Bu koordinasyon, yaptığımız faaliyete veya ilgili beyin alanlarına bağlı olarak daha büyük veya daha az genlikteki elektrik dalga kalıpları olarak tanımlanma eğilimindedir.

Farklı beyin dalgaları vardır: Delta, Theta, Alpha, Beta, sıklıklarına göre sınıflandırılmış, yavaş veya hızlı.

Lennox-Gastaut sendromu durumunda, beyin aktivitesi düzensiz ve asenkronize olma eğilimindedir ve tipik olarak uyku evrelerinde görülen yavaş dalgaların kalıcı desenlerine yol açar.

Díaz Negrillo, Martín del Valle ve González Salaices, Prieto Jurczynska ve Carneado Ruiz (2011) gibi yazarlar, bu kalıpları uyanıklık evresi sırasında 1.5 ila 2.5 hz genelleştirilmiş yavaş dalgaların interitik bir elektroensefalografik aktivitesi ve hızlı bir aktivite ve uyku aşamasında ritmik.

Konvülsif nöbetler

Lennox-Gastaut sendromundaki anormal nöronal elektriksel aktivite, epileptik tıbbi formlarda tipik olan nöbetlerin gelişmesine yol açar.

Bir saldırı veya nöbet, sınırlı bir süre boyunca anormal davranış biçimine neden olmakla karakterize edilir: istemsiz kas spazmları, olağandışı duyumların algılanması, bilinç kaybı vb. (Mayo Clinic, 2015).

Klinik özelliklere ve epileptik nöbetlerin sunumuna bağlı olarak, farklı tipleri ayırt edebiliriz.

Lennox-Gastaut sendromunda en sık tonik, tonik klonik veya miyoklonik nöbetler vardır (Rey, Encabo, Pizarro, San Martín ve López-Timoneda, 2015).

Bütün bunlar genellikle genelleştirilmiş bir sunum gösterir. Bu başlangıç ​​şekli, beyin yapılarının global bir katılımı ile karakterizedir (Mayo Clinic., 2015).

Anormal nöronal aktivitenin belirli bir odakta veya alanda üretilmesi ve beyin bölgelerinin geri kalanına doğru genişlemesi gerekir (Mayo Clinic., 2015).

Endülüs Epilepsi Derneği (2016) sınıflamasına dayanarak, bu kriz türünün en önemli özelliklerinden bazılarını tanımlayacağız:

Tonik kriz

Tonik nöbetler veya nöbetler, yüksek kas tonusunun ani gelişimi, yani önemli vücut sertliği ile tanımlanır.

Bu kas değişimi genellikle vücut stabilitesinin kaybına ve dolayısıyla yere düşmesine neden olur.

İzole olarak ortaya çıkmaları nadirdir, çünkü genellikle klonik bir evreye eşlik ederler.

Tonik-Klonik Kriz

Bu durumda, kriz genellikle istemsiz ve kontrolsüz kas hareketlerinin (klon epizotları) gelişmesine yol açan tüm vücudun (tonik epizod) genel bir sertliği ile başlar.

Genel olarak, hareketler ritmiktir ve ekstremiteleri, baş veya vücut gövdesini etkiler.

Bazı komplikasyonlar yaratabilir: dilsel ısırıklar, çürük dudaklar, idrar kaybı veya ani düşmelere bağlı travma.

Onlar geçici krizlerdir. Etkilenen kişi birkaç dakika içinde kademeli olarak iyileşir.

Tonik-klonik nöbetler tezahürleri nedeniyle en ciddi ve zahmetli olarak kabul edilir.

Miyoklonik kriz

Bu tür kriz ani güçlü kas gerizekalı gelişimi ile tanımlanır.

Tüm vücut yapısını veya üst veya alt ekstremite gibi belirli bölgeleri etkileyebilir.

Çoğu durumda vücut dengesi kaybına, yere düşmesine veya düşmekte olan nesnelere neden olurlar.

Birkaç saniye civarında sınırlı bir süreleri vardır. Önceki formlardan daha hafif sayılırlar.

Devamsızlık Krizi

Daha az sık olmalarına rağmen, atipik devamsızlık krizleri de ortaya çıkabilir (Genetics Home Reference, 2016).

Bu tür tıbbi olay kısmi ya da tam bilinç kaybı ve çevre ile bağlantı ile karakterizedir (Genetics Home Reference, 2016).

Birçok hasta, paralel olarak ani bir kas tonusu kaybı gösterebilir, bu nedenle devamsızlık krizleri genellikle düşmeler ve çeşitli travmatik kaza türleri ile ilişkilidir (Genetics Home Reference, 2016).

Zihinsel Engellilik

Lennox-Gastaut sendromuna eşlik eden anormal veya patolojik elektriksel aktivite, beyindeki sinir yapılarının giderek kötüleşmesine neden olur.

Sonuç olarak, etkilenen birçok insanda değişken zihinsel engelli eşliğinde farklı bilişsel değişiklikleri tanımlamak mümkündür.

Klinik çalışmalar nörolojik gelişimdeki gecikmenin tanı anından itibaren ortaya çıkan klinik bulgulardan birini oluşturduğunu göstermektedir (Lennox-Gasteau Foundation, 2016).

En önemli özelliklerden biri, belirgin bir psikomotor geriliğin tanımlanmasıdır. Genellikle (Asociación Andaluza de Epilepsia, 2016) varlığı ile tanımlanır:

• Vücut kararsızlığı.
• Hiperkinezi.

Etkilenenlerin çoğunda, Lennox-Gasteau sendromunun tanısı genellikle diğer paralel tanıları içerir:

• Nöropsikiyatrik bozukluklar.
• Genelleşmiş gelişimsel bozukluklar.

Genellikle farklı ilişkili davranışsal anomaliler vardır (David, García ve Meneses, 2014):

• Agresif davranış
• Otistik eğilimler
• Kişiliğin değişimleri.
• Aşırı aktivite.

Lennox-Gastaut sendromundan etkilenenler yaşamlarını bilişsel anormallikler, davranışsal ve sosyal değişimlerden muzdarip olarak geçireceklerdir (Lennox-Gasteau Foundation, 2016).

Sonuç olarak, günlük yaşamın birçok faaliyetinde ve rutininde yardıma ihtiyaç duyacaklar. Etkilenen kişilerin sadece küçük bir yüzdesi yetişkinlik döneminde bağımsız ve işlevsel olarak yaşamaktadır (Genetics Home Reference, 2016).

Diğer Az Genel Özellikler

Yukarıda tarif edilen belirti ve semptomlara ek olarak, İnsan Fenotip Ontolojisi kurumu (2016), Lennox-Gastaut sendromu (Genetic ve Nadir Hastalıklar Bilgi Merkezi, 2016) ile ilişkili olabilecek çok çeşitli tıbbi komplikasyonlar listesine atıfta bulunur:

• Yapısal beyin anomalileri : periventriküler beyaz maddede anormallikler, cisterna magna genliği, fronto-temporal atrofi, hipoplastik korpus kallosum, makrosefali.
• Kranyofasiyal malformasyonlar : dental maloklüzyon, depresif burun köprüsü, dişeti büyümesi, yüksek ön, işitsel pavyonların düşük implantasyonu, döndürülmüş kulaklar, ptoz, diğerleri.
• Nörolojik profil: değişken epileptik ensefalopati, ilerleyici ve ciddi zihinsel sakatlık.
• Diğer komplikasyonlar : yutma güçlüğü, gastroözofageal reflü, tekrarlayan solunum yolu enfeksiyonları, vb.

Lennox-Gastaut sendromunun tipik klinik seyri nedir?

Lennox-Gastaut sendromu, yetişkin yaşamı boyunca katlanmak zorunda oldukları, infantil başlangıçlı bir epileptik bozukluk olarak kabul edilir (Valdivia Álvarez ve Marreno Martínez, 2016).

Bu patolojinin ilk belirtileri 3 ila 5 yaş arasında daha sık görülür (David, García ve Meneses, 2014).

6 aydan önceki bazı başlangıç ​​vakaları tarif edilebilir, ancak bunlar West sendromu gibi başka bir tür epileptik tarihin durumu ile ilişkilidir (Valdivia Álvarez ve Marreno Martínez, 2016).

Diğer geç başlangıçlı vakalar da çocukluk, ergenlik dönemi veya yetişkinliğin orta evrelerinde ortaya çıkmaktadır (Asociación Andaluza de Epilepsia, 2016).

Lennox-Gastaut sendromu olguların% 80'inden fazlasında nöbetlerin ortaya çıkması ile kendini gösterir (Endülüs Epilepsi Derneği, 2016).

Bu krizler genellikle miyoklonik, tonik veya tonik-klonik nöbetler şeklini alır. Görünüm sıklığı günde 9 ila 70 bölüm arasında değişmektedir (Rey, Encabo, Pizarro, San Martín ve López-Timoneda, 2015).

Bunların en yaygını, toplamın% 55'ini temsil eden tonik krizlerdir (Rey, Encabo, Pizarro, San Martín ve López-Timoneda, 2015).

Bu hastalığın erken evrelerinde, davranışsal veya nörolojik bulgular da tanımlanabilir. En yaygın bilişsel ve psikomotor gelişimde genelleşmiş bir gecikme gözlemlemek (Asociación Andaluza de Epilepsia, 2016).

Lennox-Gastatur sendromunun gelişmesiyle birlikte krizler genellikle birkaç yönde gelişir (Endülüs Epilepsi Derneği, 2016):

• Etkilenenlerin yaklaşık% 20'sinde nöbetlerin tamamen kaybolması.
• Vakaların% 25'inde klinik etkinin veya nöbet şiddetinin belirgin şekilde azalması.
• Teşhis edilen vakaların% 50'sinden fazlasında epileptik nöbetlerin ciddiyeti ve sıklığı artmıştır.

İkinci durumda, nörolojik değişiklikler devam etme ya da kötüleşme eğilimindedir, bu da vakaların% 80'inde orta ya da ciddi bir zihinsel engellidir (Endülüs Epilepsi Derneği, 2016).

nedenleri

Lennox-Gastaut sendromunun nedenleri çok geniş olabilir. Sinir sisteminin yapısını ve etkin işleyişini değiştiren çok sayıda patolojik süreç tanımlanabilir.

Lennox-Gastaut sendromu tanısı alan kişilerin% 70'inden fazlasında, bu hastalık genellikle tanımlanabilir bir köken sunar.

Bu patolojiyle en çok ilişkili olanları (Nadir Bozukluklar Ulusal Örgütü, 2016):

• Beyin korteksinin anormal veya eksik oluşumu (kortikal displazi).
• Konjenital enfeksiyonlar
• Kranyoensefalik travmatizmalar.
• Beyindeki oksijen kaynağının kesilmesi veya azalması (perinatal hipoksi).
• Sinir sistemi enfeksiyonları: ensefalit, menenjit, yumrulu skleroz, vb.

Tıbbi geçmişin analizi, etkilenenlerin neredeyse% 30'unun daha önce West Sendromu geçmişine sahip olduğunu göstermektedir (Ulusal Nadir Bozukluklar Örgütü, 2016):

Önemli bir klinik seyrin tespit edilmediği durumlarda, genellikle herhangi bir anormallik veya beyin patolojisi öyküsü yoktur.

Belirgin bir klinik seyirli, yani semptomatik olanlar, genellikle meningoensefalitin tıbbi sekelleri, asfiksi atakları, tütsü sklerozu, kafa travmaları, kortikal displaziler, beyin tümörleri ve diğer metabolik patolojiler ile ilişkilidir (Campos Castelló, 2007).

Bazı araştırmacılar ve kurumlar, genetik faktörlerin Lennox-Gastaut sendromunun kökenine olası katkısını analiz eder (Genetics Home Reference, 2016).

Lennox-Gastaut sendromu vakalarının çoğu sporadik bir insidans göstermektedir. Ailesinde epileptik hastalık öyküsü olmayan kişilerde görülür (Genetics Home Reference, 2016).

Etkilenenlerin% 3-30'unda bu patolojiyle uyumlu bir aile öyküsü vardır. Ancak, devam eden araştırmalar henüz klinik seyrini spesifik genetik mutasyonlarla ilişkilendirmeyi başaramamıştır (Genetics Home Reference, 2016).

tanı

İlk açıklamada belirttiğimiz gibi, Lennox-Gastaut sendromu nöbetlerin varlığı ile klinik olarak tanımlanabilir.

Bu nedenle, epileptik bir patolojiden şüphelenildiğinde, serebral aktivitenin elektroensefalografik bir çalışması esastır (Campos Castelló, 2007).

Ek olarak, özelliklerini tam olarak tanımlamak ve diğer hastalık türlerini boşaltmak için daha geniş bir çalışma yapılması önemlidir (Valdivia Álvarez ve Marreno Martínez, 2012):

• Bilgisayarlı Aksiyel Tomografi (CAT)
• Nükleer Manyetik Rezonans (NMR).
• İdrarın metabolik analizi.
• Hematolojik inceleme.

Genel düzeyde, etkilenen kişinin klinik tablosunun Lennox-Gastaut sendromu tanısını koymak için karşılaması gereken özellikler (Valdivia Álvarez ve Marreno Martínez, 2012):

• Genelleştirilmiş bir yapıya sahip çeşitli epileptik nöbet tiplerinin varlığı.
• Antiepileptik ilaç ilacına kısmi cevap yok.
• Değişiklikler ve davranış bozuklukları eşlik eden entelektüel sakatlık.
• Uyanma evresi sırasında yavaş uç-dalga paterni ile karakterize edilen elektroensefalografik aktivite.

tedavi

Lennox-Gastaut sendromu genellikle kronik bir hastalıktır, bu nedenle etkilenen insanların yaşamları boyunca tedaviye ihtiyaçları olacaktır (David, García, Meneses, 2014).

Farmakolojik Tedavi

Her ne kadar epileptik patolojilerin çoğu ilaca olumlu yanıt verme eğiliminde olsa da, bu sendrom genellikle antiepileptik ilaçların uygulanmasına karşı dirençlidir (David, García, Meneses, 2014).

Devam eden araştırmalar henüz Lennox-Gastaut sendromu için bir tedavi belirlememiştir (Lennox-Gasteau Foundation, 2016).

İlk olarak, en sık kullanılan ilaçların bazıları, nöbetlerin kontrolünde yararlı olan valproik asit, lamotrigin, topiramat, rufinamid, klobazam veya felbamattır (David, García, Meneses, 2014):

• Valproik Asit (Valproate) : Bu ilaç türü, ilk tercih edilen tedavilerden biri olarak kabul edilir. Farklı nöbet formlarının tedavisinde ve kontrolünde oldukça etkilidir. Genellikle tek tek uygulanırlar (monoterapi). Önemli sonuçlar göstermezse, reçete altında klobazam, topiramat veya lamotrigin gibi başka bir ilaçla birleştirilebilir (Ulusal Nadir Bozukluklar Örgütü, 2016).
• Diğer ilaçlar : rufinamid, klobazam, topiramat, lamotrigin veya felbamat gibi diğer ilaçlar epileptik aktivitenin azaltılmasına ve kontrol altına alınmasına yardımcı olabilir. Ancak, bazıları genellikle önemli yan etkilerle ilişkilidir.

Bu tip bir antiepileptik ilaç tedavisi genellikle birleştirilir, çünkü bireysel uygulama, epileptik semptomların kontrolünde genellikle önemli etkiler göstermez (Ulusal Nörolojik Bozukluklar ve İnme Enstitüsü, 2015).

Etkilenen birçok insan bu tür bir yaklaşımla klinik durumlarını iyileştirmek zorundadır, ancak bu genellikle ilk anlarla sınırlıdır (Ulusal Nörolojik Bozukluklar Enstitüsü ve İnme, 2015).

Lennox-Gastaut sendromunda en sık karşılaşılan sorun farmakolojik tedaviye tolerans gelişmesi ve kontrol edilemeyen nöbetlerin ortaya çıkmaya başlamasıdır (Ulusal Nörolojik Bozukluklar ve İnme Enstitüsü, 2015).

Diyet Terapileri

Bu sendromun refrakterliği göz önüne alındığında, diyetetik tedaviler ve cerrahi prosedürler gibi bazı alternatif müdahaleler kullanılabilir (Endülüs Epilepsi Derneği, 2016):

Gıda düzenleme alanında, en yaygın kullanılan yaklaşım, bir ketojenik diyetin ( CD ) reçetelenmesidir.

Bu müdahale, enerji katkı kaynaklarının düzenlenmesine dayanmaktadır. Amaç karbonhidrat alımını lipidlerle değiştirmektir.

Bu diyet rutini, tüketilen yağ asitlerinin metabolizmasından kaynaklanan keton cisimlerinin üretimine izin verir. Sonuç olarak, epilepsi eşiğinde önemli bir azalma üretilebilir.

Ketojenik diyet zaten tıp alanında kullanılmaktadır, ancak uzmanların etkilerini incelemek için periyodik kontroller yapması şarttır.

Endülüs Epilepsi Derneği (2006), bu tür diyetlerle yapılan klinik bir deneyde katılımcıların% 38'inin krizlerini yarıdan daha fazla azalttığını belirtmektedir.

Ayrıca, vakaların% 7'sinde katılımcıların klinik seyri nöbetsizdi.

Cerrahi İşlemler

Cerrahi müdahale, aşağıdakiler ile sınırlıdır (Asociación Andaluza de Epilepsia, 2016):

• Ağır klinik seyir.
• Farmakolojik tedaviye direnç.

En sık kullanılan prosedürler vagus sinir stimülasyonu ve kallosotomidir (Asociación Andaluza de Epilepsia, 2016).

Vagus Sinir Stimülasyonu

Vagus siniri, sinir dallarından veya kranyal sinirlerden birini oluşturur. Kaynağı medulla oblongatada bulunur ve farenks boyunca karaciğer, pankreas, mide veya kalp gibi çeşitli organ organlarına doğru ilerler.

Subklaviküler alanda vagus sinirinde elektrik stimülasyonu için bir deri altı sondasının implantasyonu, bu tip bozukluklarda palyatif bir teknik olarak kullanılır (Neurodidacta, 2012).

Epilepsi tedavisinde en yeni yöntemlerden biridir. Kullanıcıların yarısından fazlası el koymalarını kontrol altına almayı başararak% 50'ye düşürmektedir (Neurodidacta, 2012).

kallozotomi

Korpus kallozum, iki beyin hemisferini birbirine bağlayan bir grup sinir lifi demetinden oluşan bir yapıdır.

Bu yapının parsiyel kallosotomi (ön üçlü rezeksiyon) veya toplam (arka üçüncü rezeksiyon) ile cerrahi olarak müdahale edilmesi (Lennox-Gastaut Sendrom Vakfı, 2016):

• Genelleştirilmiş epileptik nöbetlerin varlığı (her iki serebral hemisferde).
• Tekrarlayan kriz
• Antikonvülsan ilaçların uygulanmasına karşı direnç.

Bu tip müdahale, vakaların% 75 - 90'ında nöbetleri etkili bir şekilde azaltabilir (Lennox-Gastaut Sendromu Vakfı, 2016).

Bu iki tekniğin yanı sıra, derin beyin stimülasyonu veya trigeminal sinir stimülasyonu gibi diğer yaklaşım türleri de kullanılabilir (Lennox-Gastaut Sendrom Vakfı, 2016):

Derin Beyin Stimülasyonu

Derin beyin bölgelerine stimülasyon elektrotlarının implantasyonu, Parkinson ve diğer hareket bozuklukları gibi çeşitli hastalıkların tedavisinde kullanılan bir yöntemdir.

Talamusun ön çekirdeğinde bu tip uyarıcıların yerleştirilmesi epilepsideki deneysel tedavilerden biridir.

Amerika Birleşik Devletleri'nde Mayo Clinic, derin beyin stimülasyonunu aldıktan sonra katılımcıların% 40'ında nöbetlerde belirgin bir azalma olduğunu göstermektedir.

Trigeminal Sinirin Uyarılması

Los Angeles'taki Kaliforniya Üniversitesi'nden (UCLA) bir grup araştırmacı epilepsinin tedavisi için trigeminal sinirde elektrik akımlarının uygulanmasına odaklanan paralel bir stimülasyon sistemi yarattı (NeuroSigma, 2016).

Bu yeni işleme Monarch Etns Sistemi denir (NeuroSigma, 2016).

Nöroloji dergisi (2009, 2013) tarafından yayınlanan çalışma, bu deneysel terapi kullanıcılarının% 40'ından fazlasının, toplam nöbetlerin% 50'sini azaltmayı başardığını göstermektedir (NeuroSigma, 2016).

Ek olarak, bu terapi, hasta ruh halinin iyileştirilmesinde fayda gösterdi, etkilenen bazılarının depresif semptomatolojisini önemli ölçüde azalttı (NeuroSigma, 2016).

Tıbbi prognoz nedir?

Lennox-Gasteau sendromundan etkilenenlerin tıbbi prognozu çok değişkendir (Ulusal Nörolojik Bozukluklar Enstitüsü ve İnme, 2015).

Kalıcı nöbetler ve ilerleyen bilişsel bozulmaların acısı, etkilenenlerin yaşam kalitesini önemli ölçüde sınırlayacaktır (Lennox-Gasteau Foundation, 2016).

Genellikle klasik farmakolojik tedavilere olumlu yanıt vermezler ve kısmi veya tam iyileşme nadirdir (Ulusal Nörolojik Bozukluklar Enstitüsü ve İnme, 2015).

Bu sendromun mortalite oranı% 5'e ulaşıyor. Sebepler genellikle hastalığın kendisiyle doğrudan ilişkili değildir, genellikle epileptik durumun sağlamlığından kaynaklanmaktadır (Campos-Castelló, 2007).

Epileptik durum, uzun süreli nöbetlerin acısıyla ilgili tıbbi bir durumdur (Uninet, 2016).

Bu tür ataklar genellikle 30 dakikadan daha uzun bir süreye ulaşır ve önemli komplikasyonları içerir: hayati fonksiyonların kesilmesi, nörolojik sekeller, psikiyatrik bozukluklar vb. (Uninet, 2016).

Vakaların% 20'sinden fazlasında ölüm kaçınılmaz olarak gerçekleşmektedir (Uninet, 2016).

Öte yandan, bazı nöbet türlerine eşlik eden bilinç kaybı veya kas tonundaki ani azalma, bu sendromda ölüm oranındaki artışa katkıda bulunan başka bir risk faktörüdür (Genetics Home Reference, 2016).

Hem hastalığın klinik seyri, hem de ikincil tıbbi komplikasyonların kapsamlı bir tıbbi izleme ve kontrolünün bulunması önemlidir.