Dolichocephaly: Nedenleri, Belirtileri, Tanı, Tedavi

Dolikhosefali veya skafsefali, her iki pariyetal kemiği birleştiren kafatasının sagital veya interparietal sütürünün erken ve ayrıcalıklı bir kapanmasının olduğu bir tür kraniyosinostozdur.

Yunanca "dolichos", uzun anlamına gelir ve "kephale" anlamına gelir, bu nedenle "uzun kafa" olarak çevrilir.

Bu tip patolojilere, farklı derecelerde ve kraniyofasiyal dismorfikm ve beyin kompresyonuna ikincil ciddi komplikasyonlar eşlik eder.

Kraniyositoz, primer olabilir, onu üreten genetik mutasyon doğrudan neden olduğunda veya ikincil olabilir, sendromik olduklarında, yani, diğerleri arasında metabolik, genetik, hematolojik olabilen tam bir sendromun klinik bir tezahürü olduğunda.

Bu nedenle, dolosifali veya sifossefali, primer bir kraniyosinostozdur.

nedenleri

Fontanellerin veya sütürlerin erken kapanmasının nedenlerinin neredeyse tamamen genetik olduğu belirlenmiştir:

-Sadece embriyonik osteojenik gelişimi etkileyen gen mutasyonları için.

-But dikişlerin erken kapanması ile karmaşık sendromlar üreten bazı mutasyon veya translokasyonların bir sonucu olarak.

Craniosynostosisli bebeklerde ve yaşlı ebeveynlerde bazı tesadüfler bulunmuştur.

Belirtileri ve klinik belirtileri

Kafatasının uzun şekli

Erken kapanmanın bir sonucu olarak, kafatası, fronto-oksipital çapında uzun bir şekil alır, çünkü biparietal çap, tam gelişim ve büyümelerini tamamlamadan önce her iki paryetal kemiğe birleştirilerek kısaltılır.

Bazı bibliyografiler patolojinin temelde estetik bir sorun olduğunu ve intrakraniyal hipertansiyonun olası bir komplikasyon olmadığını, ancak sefalik indeksi 75'ten daha düşük vakalarda serebral korteksin gelişiminde hafif bir gecikmeye yol açabileceğini göstermektedir.

Kafatası ne kadar uzun olursa, sefalik indeks o kadar düşük olur ve çiğnenmesine, nefes almasına, görme bozukluklarına ve hatta sıkıştırma, işitme bozukluklarına neden olabilir.

Eğrilik tersine

Bazı durumlarda, parietal ve temporal kemiklerin fizyolojik eğriliğinin, korteksin yüzeyine doğru konveksite ile bir ters çevrilmesi söz konusudur.

Yatay şaşılık

Arayarak ağırlaştırılmış yatay bir şaşılık olabilir. Sadece dolikosefali papiller atrofisinin% 0.1'inde rapor edilmiştir.

Psikolojik sorunlar

Bebek halihazırda patoloji konusunda tam bir bilgiye sahip olduğunda, düşük benlik saygısı veya depresyon gibi psikolojik tutulum olabilir.

tanı

Teşhis tamamen kliniktir; Bebeğin kafatasına dokunması için doktor, sütürlerin olması gerektiği gibi göze çarpan depresyonlar yerine, kretlere benzeyen hafif sert yükselmeler görüyor.

Henüz çok belirgin olmadığında klinik tanı koymak için, sefalik indeksi hesaplamak için ölçümler yapmak yeterlidir.

Sefalik indeks, kafanın genişliğinin (enine çap) 100 ile çarpılması ve ardından sonucun, kafanın uzunluğuna (ön-arka çap) bölünmesiyle elde edilir.

Normal sınırlar içerisinde, 76 ile 80 arasında bir sefalik indeksi ve 75'e eşit ve daha küçük olduğunda, dolikosefali içeren bir indeks olarak kabul edilir.

Eğer kapatma daha önce olmuşsa, başın şekli teşhisi koyacaktır. Bunu doğrulamak ve bu kemik bozukluklarının kapsamını bilmek için, basit bir kafatası röntgeni gibi görüntüleme tekniklerini ve bazı durumlarda BT taramasını veya sintigrafiyi kullanmak gerekebilir.

Bu tür patolojide en sık görülen komplikasyonlardan biri olan optik sinirin herhangi bir derecede tutulumunun olup olmadığını belirlemek için oküler kürenin fundus üzerinden ayrıntılı olarak değerlendirilmesi gerekir.

tedavi

Tedavi, hem komplikasyonlardan kaçınmak hem de estetik gelişmeler aramak için neredeyse her zaman cerrahi olacaktır.

Ameliyat 9 aydan önce önerilir çünkü daha tatmin edici sonuçlar verir ve% 100 etkili olarak kabul edilir.

Ameliyatın bir yıl ertelenmesinin entelektüel düzey açısından yankı getirdiği kanıtlanmıştır. Fransa'da yapılan bir çalışmada, 9 aydan önce ameliyat edilen vakaların% 93, 8'inde IQ> 90 gözlendi.

Diğer taraftan, müdahalesi bir yıl sonrasına ertelenen durumlarda, IC> 90 sadece hastaların% 78.1'inde bulundu.

süreç

İşlem, hastanın calotte'yi tam olarak görebilmesi için yüzüstü pozisyona getirmekten ibarettir. Bregmadan lambdaya yaklaşık 5 cm sagital kraniektomi yapılır.

Her iki tarafta da 3 veya 4 parietotemporal osteotomi, temporal skala dahil, "yeşil sap üzerinde", 2 parietal takozun ön ve arka tarafından bilateral olarak çıkarılmasıyla gerçekleştirilir.

Kemik parçalarının kırılmasıyla, aynı cerrahi işlemde biparietal çapın hemen artması sağlanır.

Oksipital bir çıkıntı varsa, çıkıntının büyük bir kısmı çıkarılır ve sadece medial kemikli bir adacık bırakılır.

Ön şişkin

Aksine, frontal bir çıkıntı varsa, iki frontal kraniyotomi yapılır, metopik sütürü arkada, genellikle telle çekerek, iki frontal kemik parçasını yeniden şekillendirerek sabitlemek için metopik sütür bırakılır.

Bu sayede aynı operasyonda belirgin estetik sonuçlar elde edilir.