Ramsay-Hunt sendromu, herpes zoster virüsünün neden olduğu periferal yüz felcinden (PFT) oluşur (Arana-Alonso ve ark., 2011). Ek olarak, dış işitsel kanal ve timpanik membranın tutulumu ile de ilişkilidir (Gómez-Torres ve ark., 2011).

Ramsay-Hunt sendromu enfeksiyöz bir tıbbi durumdur ve aynı zamanda travmatik kökenli olmayan periferik yüz felcinin ikinci nedenidir (Boemo ve ark. 2010). Bu patolojinin klinik sunumu çok değişkendir ve sık sık dört aşamada sınıflandırıldığını göstermektedir (Arana-Alonso ve ark., 2011).

Bununla birlikte, Ramsay-Hunt sendromunun bir sonucu olarak ortaya çıkan semptomların ve tıbbi komplikasyonların bazıları şunları içerebilir: diğerleri arasında fasiyal paralizi, baş ağrısı, bulantı, vücut sıcaklığının yükselmesi, işitme kaybı, kulak çınlaması, baş dönmesi (Boemo ve ark. al., 2010).

Öte yandan, bu patolojinin teşhisi durumunda, klinik öykü ve fizik muayene esastır (de Peña Ortiz ve ark., 2007). Ek olarak, klinik bulguları belirlemek için çeşitli tamamlayıcı testler yapmak da mümkündür (Boemo ve ark. 2010).

Ramsay-Hunt sendromunun tedavisi genellikle kortikosteroid ve antivirallerin verilmesini içerir. Tıbbi müdahalelerin temel amacı ikincil tıbbi sekellerden kaçınmaktır (Boemo ve ark. 2010).

Ramsay-Hunt sendromunun özellikleri

Fasiyal paralizi, dış kulak kanalının ve timpanik membranın tutulumu ile karakterize nadir görülen bir nörolojik hastalıktır.

Bu patolojiyi tanımlamak için tıbbi literatürde farklı isimler kullanılmıştır. Günümüzde, Ramsay-Hunt sendromu (SRH), herpes zoster enfeksiyonuna bağlı olarak bir yüz sinir tutulumu dizisi olarak ortaya çıkan semptomlar kümesini ifade etmek için kullanılan bir terimdir (Facial Palsy UK, 2016).

Bu tıbbi durum ilk olarak 1907 yılında doktor James Ramsay Hunt tarafından tanımlanmıştır. Klinik raporlarından birinde, işitme kanalındaki yüz felci ve herpetik lezyonlarla karakterize bir vaka sundular (de Peña Ortiz ve ark. 2007).

Bu patolojiye otik herpes zoster adı da verilebilir ve bir nörotrop virüsünün neden olduğu bir polinöropati olarak kabul edilir (Plaza Mayor ve ark., 2016).

Polinöropati terimi, lezyonun tipinden ve etkilenen anatomik alandan bağımsız olarak bir veya birkaç sinirde bir lezyon varlığına atıfta bulunmak için kullanılır (Colmer Oferil, 2008).

Öte yandan, nörotroplar esasen sinir sistemine (SN) saldıran patolojik ajanlardır.

Bu nedenle, Ramsay-Hunt sendromu özellikle fasiyal siniri etkiler.

Fasiyal sinir veya kraniyal sinir VII, fasiyal alan fonksiyonlarının büyük bir kısmını kontrol etme fonksiyonuna sahip sinirsel bir yapıdır (Devéze ve ark., 2013).

Ek olarak, fasiyal sinir, kafatasındaki kulak bölgesinin altındaki kemik kanalından fasiyal kaslara uzanan bir çift yapıdır (Ulusal Nörolojik Bozukluklar ve İnme Enstitüsü, 2010).

Herhangi bir patolojik olay (travma, dejenerasyon, enfeksiyon vb.) Fasiyal sinirde lezyonların gelişmesine veya enflamasyona yol açtığında, fasiyal ekspresyonun kontrolünden sorumlu olan kaslar felç olabilir veya zayıflayabilir (Amerikan Oftalmoloji Akademisi, 2016).

Herpes zoster virüsü yüz siniri ve komşu bölgelere ulaştığında, çok çeşitli cilt, kas, duyusal belirtiler ve semptomlar ortaya çıkabilir ...

Ramsay-Hunt sendromunun en önemli klinik özellikleri şunlardır:

• Yüz sinirlerinin felci.

• Dış işitsel kanal tutulumu (deri döküntüsü).

• Kulak zarı tutulumu.

frekans

Ramsay-Hunt sendromu, atravmatik periferik fasiyal paralizinin (PFT) ikinci nedenidir.

İstatistiksel çalışmalar Ramsay-Hunt sendromunun yüz felcinin% 12'sini, yılda 100.000 kişi başına yaklaşık 5 vakayı içerdiğini tahmin etmektedir (Boemo ve ark. 2010).

Cinsiyet açısından önemli bir fark yoktur, bu nedenle kadın ve erkekleri eşit şekilde etkiler (Boemo ve ark. 2010).

Su çiçeği olan herkes bu durumu geliştirebilse de, yetişkinler arasında daha yaygındır (Mayo Clinic, 2014).

Spesifik olarak, yaşamın ikinci ve üçüncü on yılında daha sık görülür (Boemo ve ark. 2010).

Ramsay-Hunt sendromu çocuklarda seyrek veya nadir görülen bir hastalıktır (Mayo Clinic, 2014).

İşaretler ve belirtiler

Ramsay-Hunt sendromunun klinik belirtileri çeşitlilik gösterir, belirtiler birkaç kategoriye ayrılabilir (Boemo ve ark. 2010):

• Genel belirtiler : ateş, baş ağrısı, bulantı, anoreksi, asteni.

• Hassas semptomatoloji : döküntü, işitme kaybı, vb.

• Periferik yüz felci

• İlişkili semptomatoloji: instabilite, baş dönmesi, kulak çınlaması, vb ...

Bu gruplama dışında, Ramsay-Hunt sendromunun karakteristik semptomları genellikle vakadan duruma değişir.

Vakaların çoğunda, varlığı ile karakterize edilen bir prodromal faz olabilir (de Peña Ortiz ve diğerleri, 2007):

• Baş ağrısı : yoğun ve kalıcı baş ağrısı.

• Asteni : kas güçsüzlüğü, yorgunluk, kalıcı yorgunluk, fiziksel ve psikolojik yorgunluk.

• Adynamia : Önemli kas güçsüzlüğü nedeniyle fiziksel girişimin azaltılması.

• Anoreksiya : Bir semptom olarak anoreksiya, çok çeşitli tıbbi koşullara eşlik eden bir iştahsızlık ya da iştahsızlık varlığını belirtmek için kullanılır.

• Ateş : anormal artış veya vücut sıcaklığının yükselmesi.

• Bulantı ve kusma.

• Yoğun Otalji : Orta kulak bölgelerinde sıvı birikiminin kulak zarına ve diğer bitişik yapılara uyguladığı basınç sonucu ortaya çıkan bir kulak ağrısı türüdür.

Öte yandan dış kulakta ve kulak zarı arka bölgelerinde de çeşitli deri lezyonları ortaya çıkmaktadır (de Peña Ortiz ve ark. 2007):

• Eritematöz lekeler : eritemler gibi immünolojik işlemlerin bir sonucu olarak ciltteki kırmızımsı lekelerdir.

  iltihabı.

• Kesecikler: Ciltte sıvı ile oluşan cilt üzerinde küçük kabarcıklardır. Genellikle bulaşıcı sürecin gelişmesinden 12 veya 24 saat sonra ortaya çıkarlar ve genellikle püstül olurlar.

Ek olarak, yukarıda ayrıntılı olarak belirtilen belirti ve semptomların yüz felci en ciddi ve en dikkat çekenlerden biridir.

Ramsay-Hunt sendromundan etkilenen hastada, yüz hareketliliğinin azaldığını veya yokluğunu gözlemlemek mümkündür, yüzün yarısı felç olmuş veya "düşmüş" (Amerikan Oftalmoloji Akademisi, 2016).

Bu nedenle, birçok insan yüz ifadesini kontrol eden kaslarla ilişkili birkaç açıklığa sahip olma eğilimindedir: gözleri kapatamamak, gülmek, kaşlarını çatmak, kaşları kaldırmak, konuşmak ve / veya yemek yememek (Benítez ve diğerleri, 2016).

Öte yandan, herpes zoster virüsü, fasiyal sinir veya kranial sinirin VII yanı sıra, vestibulokoklear siniri, kraniyal siniri VIII de etkileyebilir.

Vestibulokoklear sinir, ilave fonksiyon ve dengenin kontrolünde önemli bir rol oynar. Bu nedenle, iki kolunun bazıları (koklear veya vestibüler) etkilendiğinde çeşitli duyusal semptomlar ortaya çıkabilir (Boemo ve ark. 2010).

• Koklear dal hasarı : işitme kaybı ve kulak çınlaması.

• Vestibüler dal hasarı : vertigo, bulantı, nystagmus.

Spesifik olarak, vestibulokoklear sinirin tutulmasından kaynaklanan semptomlar aşağıda belirtilmiştir:

• İşitme kaybı : işitme yeteneğinin tamamen veya kısmen azalması.

• Kulak çınlaması : Bir uğultu, söylenti veya işitsel düdüğün varlığı.

• Vertigo : Sık sık hareket ve bükülme hissi olarak tanımladığımız spesifik bir baş dönmesi türüdür.

• Mide bulantısı : mide rahatsızlığı hissi, kusma dürtüsü.

• Nystagmus : Bir veya iki gözün aritmik ve istemsiz hareketleri.

sınıflandırma

Ramsay-Hunt sendromunun klinik sunumu çok çeşitli olduğundan, genellikle 4 aşamada sınıflandırılır (ramsay-avının klinik sınıflandırması) (Erana-Alonso ve ark., 2011):

• Aşama I : deri döküntülerinin gelişimi (fasiyal sinir bölgesinde veziküller), enfeksiyöz sendrom (ateş, baş ağrısı vb.) Ve otalji.

• Aşama II : Aşama I'in semptomları mevcuttur ve ek olarak, yüz felci gelişmeye başlar.

• Aşama III : İşitme kaybı ve baş dönmesine ek olarak önceki tüm belirtiler.

• Evre IV : artmış kranial sinir tutulumu ve sekonder tıbbi semptomların gelişimi.

nedenleri

Ramsay-Hunt sendromu Varicella-Zoster virüsü (VVZ) tarafından üretilir (Boemo ve diğerleri, 2010). Bu virüs su çiçeği ve herpes zoster sebebidir.

Çeşitli deneysel çalışmalar, su çiçeği ile kasıldıktan sonra virüsün on yıllarca uykuda kalabileceğini göstermektedir. Bununla birlikte, bazı koşullar (stres, ateş, doku hasarı, radyoterapi, immünosüpresyon) nedeniyle yeniden etkinleştirilebilir ve bazı durumlarda bir sendromun gelişmesine yol açar (Ramsay-hunt (Nadir Bozukluklar Ulusal Örgütü, 2011).

tanı

Ramsay-Hunt sendromunun teşhisi genellikle tarih ve klinik muayene, tamamlayıcı testler ve beyin görüntüleme teknikleri ile doğrulanır (Gómez-Torres ve ark., 2013).

Hastanın tıbbi öyküsü, diğer hususlara ek olarak aile ve kişisel tıbbi öykü, semptomların kaydı, sunum zamanı ve patolojinin evrimi içermelidir.

Klinik muayene mevcut semptomların kapsamlı bir incelemesine dayanmalıdır. Ek olarak, sinir hasarının varlığını belirlemek için nörolojik bir inceleme yapılması da önemlidir (de Peña Ortiz ve ark., 2007).

Genellikle kullanılan tamamlayıcı testler ile ilgili olarak, sitodiagnoz veya virüsün serolojik çalışması, varisella-zoster virüsünün bir enfeksiyon ürününün varlığını belirlemek için esastır (de Peña Ortiz ve diğerleri, 2007).

Görüntüleme testleri durumunda, manyetik rezonans görüntüleme veya bilgisayarlı tomografi, nörolojik hasarın varlığını doğrulamak için yararlıdır.

Bunlara ek olarak, işitsel tutulum derecesini ve fasiyal sinir tutulum derecesini değerlendirmek için odyometri, beyin sapı uyarılmış potansiyelleri veya fasiyal sinirin elektronetografisi gibi başka tamamlayıcı testler de kullanılır (Boemo ve ark., 2010).

tedaviler

Ramsay-Hunt sendromunda kullanılan tedavi bulaşıcı süreci engellemeye, semptomları ve ağrıyı azaltmaya ve ayrıca uzun vadeli nörolojik ve fiziksel sekellerin gelişme riskini azaltmaya odaklanır.

Farmakolojik müdahaleler genellikle şunları içerir:

• Antiviral ilaçlar : Amaç viral ajanın ilerlemesini durdurmaktır. Tıp uzmanlarının ilaçlarından bazıları Zovirax, Famvir veya Valtrex'dir.

• Kortikosteroidler : antiviral ilaçların etkisini artırmak için genellikle yüksek dozlarda kısa süre kullanılır. En çok kullanılanlardan biri peridnisone. Ek olarak, steroidler ayrıca iltihabı ve dolayısıyla tıbbi sekel olasılığını azaltmak için de kullanılır.

• Analjezikler: İşitsel pavyon ile ilişkili ağrının ciddi olması mümkündür, bu nedenle bazı uzmanlar analjezik tedavi için genellikle oksikodon veya hidrokodon içeren ilaçlar kullanırlar.

Diğer yandan, cerrahi dekompresyon gibi diğer farmakolojik olmayan terapötik girişimler de kullanılabilir (de Peña Ortiz ve diğerleri, 2007).

Bu tip cerrahi yaklaşım hala çok tartışmalıdır, genellikle farmakolojik tedaviye en az 6 haftadan daha uzun sürede yanıt vermeyen vakalarla sınırlıdır (de Peña Ortiz ve ark. 2007).

Genel olarak, çoğu Ramsay-Hunt sendromu vakasında tercih edilen tedavi antiviral ilaçlar ve kortikosteroidlerdir (Boemo ve ark. 2010).

tahmin

Ramsay-Hunt sendromunun klinik evrimi diğer fasiyal felçlerde beklenenden daha kötüdür. Yaklaşık olarak, toplamın% 24-90'ı arasında değişen bir dizi vaka genellikle önemli tıbbi sekeller gösterir (Boemo ve ark. 2010).

İyi bir tıbbi müdahale ile, hem yüz felci hem de işitme kaybı geçici olsa da, bazı durumlarda kalıcı olabilir (Mayo Clinic, 2014).

Ek olarak, fasiyal paralizinin neden olduğu kas güçsüzlüğü, göz kapağının verimli bir şekilde kapanmasını önler ve bu nedenle dış etkenler göz yaralanmalarına neden olabilir. Oküler ağrı veya bulanık görmenin tıbbi durumlardan biri olarak görünmesi olasıdır (Mayo Clinic, 2014).

Ek olarak, ciddi kranyal sinir tutulumu, diğer belirti ve semptomların çözülmesinden uzun süre sonra, sürekli ağrıya da neden olabilir (Mayo Clinic, 2014).