Hematopoetik sistem: fonksiyonlar, dokular, histoloji, organlar ve hastalıklar

Hematopoetik sistem, kanın oluşturulmuş elementlerinin oluştuğu, ayırt edildiği, geri dönüştürüldüğü ve tahrip edildiği organ ve doku setidir. Yani, ortaya çıktığı, olgunlaştığı ve fonksiyonel eylemlerini uyguladıkları yerleri kapsar.

Ayrıca, artık işlevsel olmayan kan hücrelerinin elimine edilmesinden ve böylece dengenin korunmasından sorumlu olan mononükleer fagositik sisteme giden hematopoetik sistemin bir parçası olarak kabul edilir. Bu anlamda, hematopoetik sistemin kan, hematopoetik organ ve dokular ve retiküloendotelyal sistemden oluştuğu söylenebilir.

Öte yandan, hematopoetik organlar (kan hücrelerinin oluşumu ve olgunlaşması) birincil ve ikincil organlara sınıflandırılır. Birincil organlar kemik iliği ve timüs iken, ikincil organlar lenf düğümleri ve dalaktır.

Hematopoetik hücrelerin oluşumu, her bir hücre tipinin kan dolaşımını bırakan olgun hücrelere ulaşana kadar biraz daha farklı bir nesile yol açtığı karmaşık bir hiyerarşi sistemini yerine getirir.

Hematopoetik sistemdeki başarısızlık, hastanın hayatını tehlikeye atan ciddi hastalıklara neden olur.

Hematopoetik sistemin işlevleri

Hematopoetik doku, kanın oluşturduğu elementlerin oluşumu ve olgunlaşmasının gerçekleştiği yerdir. Bu, kırmızı kan hücrelerini ve trombositleri ve ayrıca bağışıklık sisteminin hücrelerini içerir. Yani, eritropoezi, granülopoezi, lenfopoezi, monositopoezi ve megacaripoyesis'i yürütmekten sorumludur.

Kan, vücuttaki en dinamik dokulardan biridir. Bu doku sürekli hareket halindedir ve hücrelerinin sürekli yenilenmesi gerekir. Bu kan sisteminin homeostazı hematopoetik dokudan sorumludur.

Her hücre soyunun, yaşam için büyük önemi olan çeşitli işlevleri yerine getirdiği belirtilmelidir.

Eritrositler veya kırmızı kan hücreleri

Eritrositler, insan vücudunun çeşitli bölümlerine oksijen taşımaktan sorumlu hücrelerdir. Eritrositler 8 diameter çapındadır, ancak büyük esneklikleri sayesinde en küçük kılcal damarlardan geçebilir.

Beyaz kan hücreleri veya lökositler

Beyaz kan hücreleri veya lökositler vücudun savunma sistemidir; Bunlar kan dolaşımında sürekli gözetim altındadır ve saldırgan ajanı nötralize etmek ve ortadan kaldırmak için bulaşıcı işlemlerde artar.

Bu hücreler ihtiyaca göre belirli hücre tiplerini belirli bir bölgeye çekmek için kemotaktik maddeler salgılar. Bu spesifik olmayan hücresel tepki, segmentli nötrofiller ve monositler tarafından yönlendirilir.

Ayrıca, diğerleri arasında, tamamlayıcı sistem gibi spesifik olmayan humoral savunma elemanlarını harekete geçirebilecek sitokinler salgılarlar. Daha sonra, T ve B lenfositleri gibi spesifik cevabın elemanları aktive edilir.

trombositler

Trombositler sırayla aktif olarak katıldıkları pıhtılaşma sürecinde endotelin korunmasına uymaktadır. Bir yaralanma olduğunda, trombositler bir durdurucu oluşturmak ve yaralı dokuyu tamir etme işlemini başlatmak için geniş bir şekilde çekilir ve toplanır.

Her bir hücrenin kullanım ömrünün sonunda, bunlar, bu fonksiyon için özel hücrelerle vücut boyunca dağıtılan mononükleer fagositik sistem tarafından elimine edilir.

Hematopoetik sistem kumaşları

Hematopoetik doku, hem lenfoid hem de miyeloid soyun olgun hücrelerinin yanı sıra bazı olgunlaşmamış hücrelerin katıldığı bir piramidi simüle eden hiyerarşi seviyelerinde düzenlenmiş karmaşık bir yapıya sahiptir.

Hematopoetik dokular, miyeloid doku ve lenfoid dokuya (hücrelerin oluşumu, farklılaşması ve olgunlaşması) ve mononükleer fagositik sisteme (hücrelerin yıkılması veya yok edilmesi) ayrılır.

Miyeloid doku

Kemik iliğinden oluşur. Bu, özellikle uzun ve kısa ve yassı kemiklerin epifizinde kemiklerin içine dağılmıştır. Özellikle, üst ve alt ekstremite kemiklerinde, kafatasının kemiklerinde, sternumda, kaburgalarda ve omurgada bulunur.

Miyeloid doku, kanı oluşturan farklı hücre tiplerinin oluştuğu yerdir. Yani, eritrositler, monositler, trombositler ve granülositik hücreler (nötrofiller, eozinofiller ve bazofiller).

Lenfoid doku

Primer ve sekonder lenfoid dokuya ayrılır

Primer lenfoid dokusu, kemik iliği ve timustan oluşur: kemik iliği lenfopoezinde ve B lenfositlerinin olgunlaşması gerçekleştirilirken, timusta T lenfositleri olgunlaştırılır.

Sekonder lenfoid doku, kemik iliğinin lenfoid nodüllerinden, lenf düğümlerinden, dalak ve mukoza zarlarıyla ilişkili lenfoid dokudan oluşur (ek, Peyer yamaları, bademcikler, adenoidler).

Bu yerlerde lenfositler, antijenler ile temasa geçerek, bireyin bağışıklık sisteminde belirli işlevleri yerine getirmek üzere aktive edilir.

Mono-nükleer fagositik sistem

Retiküloendotelyal sistem olarak da adlandırılan mononükleer fagositik sistem, hematopoetik sistemin homeostazında, artık yetkin olmayan veya faydalı ömre sahip hücrelerin elimine edilmesinden sorumludur.

Bulundukları dokuya göre isimlerini değiştiren doku makrofajları içeren monositik soydan hücreler tarafından oluşturulur.

Örneğin: histiyositler (bağ dokusu makrofajları), Kupffer hücreleri (karaciğer makrofajları), Langerhans hücreleri (cilt makrofajları), osteoklastlar (kemik dokusu makrofajları), mikroglia hücresi (merkezi sinir sisteminin makrofajları), makrofajları alveoler (akciğer), diğerleri arasında.

Hematopoetik sistemin histolojisi

Hematopoetik dokunun hücreleri aşağıdaki kurala uyar: Hücre ne kadar olgunlaşırsa, kendini yenileme kapasitesi o kadar artar, ancak farklılaşma gücü düşer. Öte yandan, hücre ne kadar olgunsa, kendini yenileme yeteneğini o kadar fazla kaybedecek, ancak kendisini farklılaştırma gücünü artıracaktır.

Hematopoetik kök hücreler (MHC)

Zaman içinde kendi kendini yenileme yeteneğine sahip çok hücreli hücrelerdir, bu nedenle çoğaltmalarını garanti ederler, böylece kanın homeostazının korunması için ömür boyu kalırlar. Çok az sayıdadırlar (% 0.01).

Kemik iliğinde bulunan en olgunlaşmamış veya farklılaşmamış hücredir. Asimetrik olarak bölünmüştür.

Küçük bir popülasyon, dolaşımdaki hücrelerin yenilenmesi ve ayrıca kemik iliği içindeki popülasyonun korunması için, 1011 ila 1012 olgunlaşmamış hücreyi (multipotent hematopoetik progenitörleri) oluşturmak üzere bölünmüştür. Başka bir yüzde bölünme olmadan kalır.

Çok Noktalı Hemtopoetik Progenitörleri

Bu hücreler farklılaşma için daha büyük kapasiteye sahiptir, ancak kendini yenileme için kıt gücü vardır. Yani, öncüllerinin bazı özelliklerini kaybetmişlerdir (kök hücre).

Bu hücreden, miyeloid veya lenfoid progenitörleri oluşacak, ancak her ikisi de oluşmayacak. Bu, kurulduktan sonra, miyeloid soyunun bir progenitoruna veya lenfoid soyunun bir progenitörüne yol açmak için büyüme faktörlerine cevap vereceği anlamına gelir.

Miyeloid soyunun progenitör hücreleri, Megakaryositik-Eritroid Progenitör (PME) ve Granülositik veya Makrofaj Koloni Oluşturan Birimdir (CFU-GM). Lenfoid soyunun progenitör hücresi lenfoid ortak progenitör (PCL) olarak adlandırılır.

Ancak farklı soylara yol açacak olan bu multipotent hematopoetik hücreler, morfolojik olarak birbirinden ayırt edilemeyen hücrelerdir.

Farklılaşmaya göre bu hücreler belirli bir hücre soyunun oluşumu olarak işlev görür, ancak kendi popülasyonunu korumaz.

Miyeloid progenitörleri

Bu hücreler farklılaşma için yüksek kapasiteye sahiptir.

Megakaryosit-Eritroid Progenitör (PME), trombosit ve eritrosit prekürsör hücrelerine yol açacak ve Granülositik veya Makrofaj Koloni Oluşturan Birim (CFU-GM), granülositik serilerin ve granülositik dizinin çeşitli öncül hücrelerine yol açacaktır monositler.

Megakaryositik-Eritroid Progenitöründen (PME) gelen hücrelere aşağıdaki adlar verilir: Megakaryositik koloni oluşturan birim (CFU-Meg) ve Eritroid Patlama oluşturan birim (BFU-E).

Granülosit veya Makrofaj Koloni Oluşum Birimi'nden (CFU-GM) gelenlere: Granülositik Koloni Oluşumu Birimi (CFU-G) ve Makrooklastik Koloni Oluşumu Birimi (CFU-M) denir.

Lenfoid progenitörleri

Lenfoid Ortak Progenitör (PCL), T lenfositleri, B lenfositleri ve NK lenfositlerinin öncülerini ayırt etmek ve ayırt etmek için yüksek bir kapasiteye sahiptir. Bu öncüler Pro-lenfosit T (Pro-T), Pro-lenfosit B (Pro-B) ve Pro doğal sitotoksik lenfosit (Pro-NK) olarak adlandırılır.

Olgun hücreler

Trombositler, eritrositler, granülositik seriler (bölümlenmiş nötrofiller, bölümlenmiş eozinofiller ve bölümlenmiş bazolifler), monositler, T lenfositler, B lenfositleri ve sitotoksik lenfositlerden oluşur.

Bunlar kan akışına geçen ve sahip oldukları morfolojik özelliklere göre kolayca tanınan hücrelerdir.

Hematopoetik organlar

-İlköğretim organları

Kemik iliği

Kırmızı (hematopoetik) bir bölmeden ve sarı bir (yağ dokusundan) oluşur. Kırmızı bölme yenidoğanlarda daha yüksektir ve yağ dokusunun yerini alarak yaşla birlikte azalır. Genellikle uzun kemiklerin epifizinde hematopoetik bölme, diyafizde ise yağ bölmesidir.

dolandırma

Timus, anterior superior mediastende yer alan bir organdır. Yapısal olarak ilik ve ağaç kabuğu olarak bilinen iki alanın ayırt edildiği iki lobdan oluşur. Medulla, lobun merkezine doğru, korteks ise çevreye doğru yerleştirilmiştir.

Burada lenfositler, farklılaşma ve olgunlaşma sürecini tamamlayan bir dizi alıcı kazanır.

-Sub organları

Lenf düğümleri

Lenf düğümleri, bağışıklık sistemi düzeyinde temel bir rol oynar, çünkü vücuda giren bulaşıcı ajanların filtrelenmesinden sorumludurlar.

Etkili bir bağışıklık tepkisini tetiklemek için yabancı maddenin antijenlerinin bağışıklık sisteminin hücreleri ile temas edeceği yer var. Lenf bezleri, büyük lenfatik kılcal damarların yakınında vücutta stratejik olarak dağılmıştır.

Dört iyi tanımlanmış bölge ayırt edilir: kapsül, para-korteks, korteks ve merkezi medüller alan.

Kapsül bağ dokusundan yapılır, birkaç aferent lenfatik damar girişi ve hilum adı verilen bir yarık vardır. Bu yerde kan damarları girer ve çıkar, erimiş lenfatikler ayrılır.

Korteksin zonu T lenfositleri, dendritik hücreleri ve makrofajları gibi bazı hücre tiplerinde zengindir.

Korteks, primer ve sekonder lenfoid foliküller adı verilen iki ana alan içerir. İlkler, bakire ve hafıza B hücreleri bakımından zengindir ve ikincil olanlar, aktif olmayan lenfositlerin bir alanı ile çevrili aktive edilmiş B lenfositlerinden (plazma hücreleri) oluşan germinal bir bölgeyi içerir.

Son olarak, merkezi medüller bölge, medüller kabloları ve içinden lenfatik sıvının dolaştığı medüller sinüsleri içerir. Medüller kordonlarda makrofajlar, plazma hücreleri ve lenflerden geçtikten sonra kan dolaşımına dahil edilecek olan olgun lenfositler bulunur.

dalak

Sol hipokondriyumda diyafram yakınında bulunur. Birkaç bölmeye sahiptir; aralarında trabeküler septa, kırmızı posa ve beyaz posa ile iç içe olan bağ dokusu kapsülü ayırt edilebilir.

Hasar görmüş veya işlevsel olmayan eritrositlerin ortadan kaldırılması kırmızı hamurda meydana gelir. Eritrositler dalak sinüzoidlerinden geçer ve sonra Billroth kordonları adı verilen bir filtre sistemine geçer. Fonksiyonel eritrositler bu kordonları geçebilir ancak eskileri korunur.

Beyaz hamur, lenfoid doku nodüllerinden oluşur. Bu nodüller, bir merkezi arteriyolü çevreleyen dalak boyunca dağılır. Arteriyol çevresinde T lenfositler bulunur ve daha dışarıda B lenfositleri ve plazma hücrelerinde zengin bir alan vardır.

mikroçevresinin

Mikro çevre hematopoetik hücreler ve tüm hücresel kan serilerinin geldiği hematopoetik kök hücre ile bütünleşir.

Hematopoetik mikro-ortamda stromal, mezenkimal, endotel, adiposit, osteoit ve makrofaj dahil olmak üzere çeşitli hücreler arasında bir dizi etkileşim gerçekleştirilir.

Bu hücreler ayrıca hücre dışı matris ile etkileşime girer. Çeşitli hücre-hücre etkileşimleri hematopoezin korunmasında yardımcı olur. Hücre büyümesini ve farklılaşmasını düzenleyen maddeler de mikro ortamda salgılanır.

hastalıklar

-Hematolojik kanser

İki tip vardır: akut veya kronik miyeloid lösemiler ve akut veya kronik lenfoid lösemiler.

-Aplasia medullar

Kemik iliğinin farklı hücre soylarını üretememesidir. Aşağıdakileri de içeren birkaç nedenden dolayı oluşabilir: katı tümörler için kemoterapili tedavilerde, genellikle emek tipi toksik maddelere sürekli maruz kalma ve iyonlaştırıcı radyasyonun maruz kalması.

Bu hastalık şiddetli bir pansitopeniye neden olur (eritrosit, lökosit ve trombosit sayısında önemli bir azalma).

Hematopoetik sistemin genetik hastalıkları

Bunlar kalıtsal tip anemiler ve immün yetmezlikleri içerir.

Anemiler olabilir:

Fanconi anemi

Bu hastalıkta hematopoetik kök hücreler tehlikeye girer. Nadir görülen kalıtsal resesif bir hastalıktır ve X kromozomuna bağlı bir varyant vardır.

Hastalık, diğer malformasyonların yanı sıra polidaktili, ciltte kahverengi lekeler gibi doğuştan sonuçlara yol açar. Kemik iliği yetmezliği nedeniyle yaşamın ilk yıllarında ortaya çıkan anemi gösterirler.

Bu hastalar kanserden, özellikle de akut miyeloid lösemiden ve skuamöz karsinomdan muzdarip olmak için büyük bir genetik eğilime sahiptir.

Ağır kombine immün yetmezlikler

Nadir görülen, ağır primer immün yetmezlik üreten doğuştan hastalıklardır. Bu anomalisi olan hastalar, çok zor bir görev olan en zararsız mikroorganizmalarla etkileşime giremediklerinden steril bir ortamda yaşamaya ihtiyaç duyarlar; Bu nedenle onlar “kabarcık çocuklar” olarak bilinir.

Bu hastalıklardan birine DNA-PKcs'de eksiklik denir.